Généralités : Amylose AA

Généralités
Description de la pathologie

Amylose AA

Définition

  • Maladie de dépôts
  • Secondaire à une inflammation chronique
  • Peut atteindre de nombreux organes
  • De plus en plus rare dans les pays occidentaux

Epidémiologie

15% de toutes les amyloses

Incidence < 10 cas / million d’habitants / an

Hommes = Femmes

Physiopathologie

L’amylose AA est dûe à des dépôts extracellulaires anormaux composés de protéine AA, elle-même formée à partir du clivage de la protéine SAA. La protéine SAA est sécrétée en cas de syndrome inflammatoire ce qui explique que l’amylose AA n’apparaît que chez des patients atteints d’un syndrome inflammatoire chronique en lien avec une infection chronique (tuberculose, dilatation des bronches…), une maladie inflammatoire (polyarthrite rhumatoïde, maladie périodique…) ou plus rarement, une pathologie tumorale.

Clinique

Il semble exister au cours de l’amylose AA une phase pré-clinique de plusieurs années durant laquelle des dépôts amyloïdes peuvent être détectés au sein des organes mais sans retentissement clinique.

  • Atteinte rénale :
    • C’est l’atteinte la plus fréquente au cours de l’amylose AA
    • Evolution sur plusieurs années
    • Protéinurie → syndrome néphrotique → insuffisance rénale avec reins de taille normale ou augmentée
  • Autres atteintes plus rares :
    • Digestive (douleurs, diarrhées, malabsorption…)
    • Hépatomégalie
    • Cardiaque (> 10%) : en cas d’amylose évoluée
    • Insuffisance surrénalienne

Diagnostic positif

Le diagnostic d’amylose AA repose sur la mise en évidence des dépôts amyloïdes en anatomopathologie. Ces dépôts sont colorés par le Rouge Congo avec un aspect de biréfringence vert-jaune en lumière polarisée, caractéristique des dépôts amyloïdes. Il est indispensable de réaliser des immunomarquages afin de caractériser le type d’amylose (AA, AL ou autres).

Plusieurs sites peuvent être biopsiés en vue du diagnostic : biopsie rénale (> 90% de positivité dans l’amylose AA), biopsie des glandes salivaires accessoires, biopsie de graisse sous cutanée, biopsie rectale.

Traitement

  • Traitement étiologique de la pathologie responsable de l’inflammation chronique : permet la stabilisation voire la régression de l’amylose
  • Traitement spécifique de l’amylose AA :
    • Eprodisate : en cours d’évaluation