Généralités : Gougerot-Sjögren

Généralités
Description de la pathologie

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Définition

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune chronique caractérisée par la survenu d’une sécheresse des muqueuses, en particulier oculaire et buccale ; néanmoins, il s’agit d’une maladie systémique, qui peut toucher plusieurs organes.

On distingue le SGS primaire (isolé chez un patient), qui est une maladie rare, du SGS secondaire (association à une autre maladie auto-immune).

Epidémiologie

  • La plus fréquente des maladies auto-immunes systémiques (2 à 4 % de la population générale)
  • SGS primaire ou primitif : 47/100 000 en Europe
  • SGS secondaires : surtout polyarthrite rhumatoïde ou lupus érythémateux systémique, mais l’association à d’autres maladies auto-immunes est possible
  • Prépondérance féminine (9 femmes / 1 homme)
  • Survenue le plus souvent entre 40 et 60 ans

Physiopathologie

Le syndrome sec est la conséquence d’une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines, en particulier les glandes salivaires et lacrymales ce qui entraîne une altération progressive du fonctionnement de ces glandes.

Clinique

Manifestations glandulaires

  • La xérophtalmie (sécheresse oculaire) :

Elle se manifeste par une sensation d’inconfort oculaire, avec des picotements ou des sensations de sable dans les yeux.

Elle est objectivée par la réalisation d’un test de Schirmer (mesure de l’imprégnation en 5 minutes d’un papier buvard placé dans le cul-de-sac conjonctival), un break up time ou un test au rose Bengale (réalisées par l’ophtalmologiste).

Elle peut se compliquer d’ulcération ou de perforation cornéenne.

  • La xérostomie (sécheresse buccale) :

Elle se manifeste par une sensation de bouche sèche, pâteuse, gênant parfois la déglutition ou l’élocution. On observe parfois une langue « rôtie », fissurée avec des muqueuses jugales sèches.

Elle est objectivée par la mesure du débit salivaire (mesure de la quantité de salive recueillie pendant 15 minutes) voire par la sialographie ou la scintigraphie des glandes salivaires.

Elle peut se compliquer de caries, de déchaussements dentaires, de candidoses buccales ou de chéilite.

  • Autres sécheresses :

Toutes les muqueuses peuvent s’assécher (vagin, nez, trachée) ainsi que la peau.

  • Parotidite :

Elle peut être uni ou bilatérale, évoluant de façon chronique ou par poussées successives.

Manifestations extra-glandulaires :

  • Polyarthrite : distale, symétrique, touchant les petites articulations et non érosive, il s’agit d’une manifestation fréquente
  • Myalgies fréquentes
  • Phénomène de Raynaud
  • Manifestations pulmonaires : atteinte interstitielle du parenchyme pulmonaire, pouvant évoluer vers la fibrose
  • Atteinte rénale : il s’agit le plus souvent d’une acidose tubulaire distale
  • Atteinte neurologique :
    • périphérique :
      • polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice, la plus fréquente
      • mononeuropathie
      • ganglionopathie, fréquemment associée à une atteinte neurovégétative (pupille d’Addie, hypotension orthostatique)
      • atteinte des nerfs crâniens (trigéminée en particulier)
    • centrale : heureusement peu fréquentes, elles prennent des formes cliniques diverses(myélite, comitialité, syndrome extra-pyramidaux…) et ont une évolution souvent par poussées
  • Atteinte cutanée : purpura ou urticaire fixe
  • Adénopathies, splénomégalie
  • Asthénie : fréquemment décrite par les patients, le retentissement en est parfois majeur

Biologie

  • Présence d’anticorps anti-nucléaires, de spécificité anti-SSA +/- anti-SSB
  • Facteur rhumatoïde, fréquemment retrouvé, même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde
  • Cryoglobulinémie
  • Hypergammaglobulinémie polyclonale

Examens complémentaires

Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA): lors d’une courte anesthésie locale d’une partie de la lèvre inférieure, après une légère incision, on prélève quelques glandes salivaires accessoires. Ce geste est peu invasif, pratiqué au lit du patient ou en consultation. L’examen anatomopathologique permet ensuite de quantifier l’infiltrat inflammatoire au sein des glandes salivaires accessoires selon la classification de Chisholm (stades I et II : normal ; stades III et IV : en faveur d’une SGS).

Aucun autre examen n’est réalisé de façon systématique ; on les demandera en fonction des manifestations cliniques.

Diagnostic positif

Il repose sur les critères de classification ACR/EULAR 2016.

Evolution

En dehors des complications des manifestations glandulaires ou viscérales de la maladie, le risque évolutif possible est l’apparition d’un lymphome ; en raison de ce risque, les patients avec un SGS nécessitent une surveillance clinique et biologique régulière.

Traitements

  • Traitement symptomatique du syndrome sec : larmes artificielles, substituts salivaires…
  • Traitement des manifestations extra-glandulaires :
    • Atteinte articulaire : antipaludéens de synthèse (Plaquénil®)
    • Atteintes viscérales : corticothérapie voire immunosuppresseurs