Généralités : Kawasaki

Généralités
Description de la pathologie

Maladie de Kawasaki

Epidémiologie

  • Atteinte des jeunes enfants, avant 5 ans
  • 9 nouveaux cas / 100 000 enfants de moins de 5 ans / an en France
  • Plus fréquente dans la population asiatique
  • 1,5 garçon / 1 fille
  • Périodicité saisonnière

Clinique

La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite des vaisseaux de petit et de moyen calibre. Elle débute de manière aigue chez le jeune enfant.

  • Fièvre :
    • Constante
    • Elevée
    • Répond mal aux antipyrétiques habituels
  • Atteinte cutanéo-muqueuse :
    • Conjonctivite
    • Langue framboisée, érythème labial, lèvres craquelées
    • Erythème des extrémités parfois suivi de desquamation
    • Rash cutané, polymorphe
  • Adénopathies cervicales
  • Atteinte cardiaque :
    • Fait la gravité de la MK
    • Dépistage systématique
    • Anévrysme coronaires (25 à 30% des MK non traitées)
    • Myocardite, péricardite
  • Autres : atteinte digestive, arthralgies, méningite aseptique révélée par une irritabilité…

Biologie

Aucun examen biologique n’est spécifique de la MK. Il existe le plus souvent un syndrome inflammatoire biologique.

Examens complémentaires

Ils ont pour but de dépister de manière systématique une atteinte cardiaque.

  • Electrocardiogramme
  • Echographie cardiaque

Diagnostic positif

Il repose sur les critères de l’American Heart Association (2004).

Evolution

Grâce à la mise en place d’un traitement précoce, le taux d’anévrysmes coronaires est inférieur à 5%. Les récidives de MK sont exceptionnelles.

Traitement

  • Immunoglobulines polyvalentes :
    • Administration précoce si possible
    • 2 g/kg
    • Renouvelée en cas de persistance de la fièvre
  • Aspirine :
    • A dose anti-inflammatoire (50 à 80 mg/kg/j) jusqu’à l’apyrexie
    • A dose anti-agrégante ensuite (3 à 5mg/kg/j) pendant quelques semaines ou jusqu’à disparition des anomalies coronaires