Généralités : Horton et Pseudo-Polyarthrite Rhizomélique

Généralités
Description de la pathologie

Maladie de Horton et Pseudo-Polyarthrite Rhizomélique

Epidémiologie

  • Sujets de plus de 50 ans, plutôt 70 ans en moyenne
  • 1/1000 habitants de plus de 50 ans
  • Hommes autant que femmes

Clinique

La maladie de Horton (MH) est une vascularite des gros troncs qui touche essentiellement les sujets âgés. La MH touche avec prédilection les branches de la carotide externe, expliquant la symptomatologie caractéristique :

  • céphalées inhabituelles, d’horaire inflammatoire, volontiers temporale, uni- ou bilatérale
  • hyperesthésie du cuir chevelu ou signe du peigne
  • claudication de mâchoire
  • palpation des artères temporales : abolition ou diminution d’un pouls ; parfois, l’artère est indurée, douloureuse à la palpation

D’autres territoires artériels peuvent être touchés, en particulier les troncs supra-aortiques ou la crosse de l’aorte (syndrome de l’arc aortique) pouvant entrainer une ischémie de membre, un phénomène de Raynaud… Une aortite est décrite dans 10 % des cas.

La complication redoutée de la MH est la survenue d’une atteinte ophtalmologique, dont le pronostic fonctionnel est péjoratif ; il s’agit le plus souvent d’une neuropathie optique ischémique antérieure aigue (NOIAA) par atteinte des artères ciliées postérieures. Les signes précurseurs à rechercher systématiquement sont une amaurose, une diplopie transitoire, une paralysie oculo-motrice ou une limitation douloureuse des mouvements oculaires. Le risque évolutif en l’absence de traitement est la cécité, souvent irréversible, potentiellement bilatérale.

Enfin, dans près de 40% des cas, la MH s’accompagne d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique se manifestant par des douleurs d’horaire inflammatoire des ceintures.

Biologie

  • absence d’ANCA
  • présence d’un syndrome inflammatoire biologique dans plus de 90% des cas
  • cholestase anictérique, classiquement décrite
  • présence d’antiphospholipides dans la moitié des cas

Imagerie

L’écho-doppler artériel céphalique est un examen non invasif qui recherche la présence d’un halo hypoéchogène de la paroi des artères temporales ; ce signe, très spécifique, permet de guider la biopsie d’artère temporale lorsqu’il est présent.

Anatomopathologie

Le site biopsique préférentiel dans la MH est la biopsie d’artère temporale (BAT), de préférence du côté le plus symptomatique, à la recherche de signes spécifiques :

  • atteinte segmentaire et focale
  • infiltrat inflammatoire fait de cellules géantes multinucléées
  • présence de granulome
  • destruction de la limitante élastique interne

La négativité de la BAT n’élimine pas le diagnostic.

La réalisation de la BAT ne doit jamais retarder la mise en route du traitement (la BAT ne se négative qu’après plusieurs semaines de traitement corticoïdes).

Evolution

L’espérance de vie des patients avec MH est identique à celle de sujets du même âge.

Traitement

Traitement d’attaque d’une ACG nouvellement diagnostiquée

Forme d’ACG Traitement
Non compliquée Prednisone 0,7 mg/kg/jour
 

Atteinte ophtalmologique

Méthylprednisolone 500-1000 mg/jour (pendant 1 à 3 jours avec un relais par prednisone 1 mg/kg/jour) ou prednisone 1 mg/kg/jour ; le traitement doit être débuté immédiatement

Aspirine 75 à 300 mg/jour

Aorto-artérite non-compliquée Prednisone 0,7 mg/kg/jour
Aorto-artérite compliquée Prednisone 1 mg/kg/jour

 

Traitement d’une rechute d’ACG ou d’une ACG cortico-dépendante de haut niveau.

Situation clinique Traitement
Première rechute ou rechute sous faible

dose de corticoïdes

Reprise de la corticothérapie à la posologie

préalablement efficace

Rechutes multiples ou cortico- dépendance ≥ 7,5 à 15 mg/jour de

prednisone

 

Méthotrexate adjuvant ou tocilizumab adjuvant

PPR sans ACG

  • Corticothérapie orale à 0,3 mg/kg/j ou 20mg/j initialement puis décroissance progressive