Généralités : Dermatomyosite

Généralités
Description de la pathologie

Dermatomyosite

Epidémiologie

  • Maladie rare
  • 5 à 10 / 1 million d’habitants
  • 2 femmes / 1 homme
  • 2 pics de fréquence : durant l’enfance puis chez les patients de 50 à 70 ans

Clinique

Atteinte musculaire

  • Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
  • Myalgies
  • Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

Atteinte cutanée

  • Phénomène de Raynaud
  • Erythème photosensible : visage, décolleté, mains et avant-bras (zones exposées)
  • Papules de Gottron : lésions érythématosqumeuses siégeant essentiellement en regard des MCP, des IPP et des IPD
  • Erythème lilacé des paupières
  • Erythème péri-unguéal, douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure)
  • Calcinose sous cutanée (plus fréquente chez l’enfant)

Autres atteintes

  • Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients
  • Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires
  • Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

Examens complémentaires

  • Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients
  • Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)
  • Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
  • Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
  • IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
  • Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic
    • Association de zones de nécrose et de régénération
    • Infiltrat inflammatoire périvasculaire et périmysiale de lymphocytes T CD4, CD8 et de macrophages
    • Microangiopathie
    • Atrophie périfasciculaire
    • Expression du CMH de classe I périfasciculaire

Evolution

Dans 15 à 20% des cas, la dermatomyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la dermatomyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

Une rechute de la dermatomyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.

Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

Traitements

  • Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
  • Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance
  • Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
  • Antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) : amélioration de l’atteinte cutanée
  • Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement