Généralités : Dermatomyosite

Généralités
Description de la pathologie
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    Épidémiologie

    • Maladie rare
    • 5 à 10 / 1 million d’habitants
    • 2 femmes / 1 homme
    • 2 pics de fréquence : durant l’enfance puis chez les patients de 50 à 70 ans

    Clinique

    Atteinte musculaire

    • Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
    • Myalgies
    • Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

    Atteinte cutanée

    • Phénomène de Raynaud
    • Érythème photosensible : visage, décolleté, mains et avant-bras (zones exposées)
    • Papules de Gottron : lésions érythématosqumeuses siégeant essentiellement en regard des MCP, des IPP et des IPD
    • Érythème lilacé des paupières
    • Érythème péri-unguéal, douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure)
    • Calcinose sous cutanée (plus fréquente chez l’enfant)

    Autres atteintes

    • Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients
    • Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires
    • Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

    Examens complémentaires

    • Élévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients
    • Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)
    • Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
    • Électromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
    • IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
    • Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic
      • Association de zones de nécrose et de régénération
      • Infiltrat inflammatoire périvasculaire et périmysiale de lymphocytes T CD4, CD8 et de macrophages
      • Microangiopathie
      • Atrophie périfasciculaire
      • Expression du CMH de classe I périfasciculaire

    Évolution

    Dans 15 à 20% des cas, la dermatomyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la dermatomyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

    Une rechute de la dermatomyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

    La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.

    Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

    Traitements

    • Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
    • Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance
    • Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
    • Antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) : amélioration de l’atteinte cutanée
    • Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement