Épidémiologie
- Maladie rare
- 5 à 10 / 1 million d’habitants
- 2 femmes / 1 homme
- 2 pics de fréquence : durant l’enfance puis chez les patients de 50 à 70 ans
Clinique
Atteinte musculaire
- Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
- Myalgies
- Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.
Atteinte cutanée
- Phénomène de Raynaud
- Érythème photosensible : visage, décolleté, mains et avant-bras (zones exposées)
- Papules de Gottron : lésions érythématosqumeuses siégeant essentiellement en regard des MCP, des IPP et des IPD
- Érythème lilacé des paupières
- Érythème péri-unguéal, douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure)
- Calcinose sous cutanée (plus fréquente chez l’enfant)
Autres atteintes
- Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients
- Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires
- Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)
Examens complémentaires
- Élévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients
- Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)
- Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
- Électromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
- IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
- Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic
- Association de zones de nécrose et de régénération
- Infiltrat inflammatoire périvasculaire et périmysiale de lymphocytes T CD4, CD8 et de macrophages
- Microangiopathie
- Atrophie périfasciculaire
- Expression du CMH de classe I périfasciculaire
Évolution
Dans 15 à 20% des cas, la dermatomyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la dermatomyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).
Une rechute de la dermatomyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.
La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.
Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.
Traitements
- Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
- Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance
- Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
- Antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) : amélioration de l’atteinte cutanée
- Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement