Généralités : Polymyosite

Généralités
Description de la pathologie

Polymyosite

Epidémiologie

  • Maladie rare
  • 5 à 10 / 1 million d’habitants
  • 2 femmes / 1 homme

Clinique

Atteinte musculaire

  • Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
  • Myalgies
  • Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

Autres atteintes

  • Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients
  • Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires
  • Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

Examens complémentaires

  • Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients
  • Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)
  • Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
  • IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
  • Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic
    • Association de zones de nécrose et de régénération
    • Infiltrat inflammatoire endomysial de lymphocytes T CD8
    • Expression diffuse du CMH de classe I sur les myocytes

Evolution

Dans 15 à 20% des cas, la polymyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la polymyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

Une rechute de la polymyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.

Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

Traitements

  • Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
  • Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance
  • Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
  • Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement