Généralités : Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Généralités
Description de la pathologie

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Résumé par le Dr Benjamin TERRIER (Février 2019)

Service de Médecine Interne, Groupe Français d’Étude des Vascularites, Hôpital Cochin, Paris

La granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).

Epidémiologie

  • Prévalence estimée à 24 cas par million d’habitants
  • Touche autant les hommes que les femmes
  • Médiane d’âge de 50 ans mais patients pouvant être atteints à tout âge

Clinique

La GPA se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.

  • Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :
    • Rhinorrhée crouteuse, sanglante
    • Sinusite chronique
    • Perforation de la cloison nasale
    • Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)
    • Sténose sous-glottique
    • Otite séreuse chronique
  • Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):
    • Nodules pulmonaires, parfois excavés
    • Condensations pulmonaires
    • Hémorragie alvéolaire
    • Sténoses trachéales et/ou bronchiques
  • Atteinte rénale (3 patients/4)
    • Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
  • Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient/3)
    • Sclérite ou épisclérite
    • Masse orbitaire inflammatoire
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte neurologique périphérique ou centrale
  • Atteinte articulaire

Biologie

L’anomalie spécifique est la présence d’ANCA, de fluorescence cytoplasmique, de spécificité anti-protéinase 3 (PR3), retrouvés chez environ 80% des patients. Plus rarement, on peut observer des ANCA anti-myélopéroxidase (MPO).

Anatomopathologie

La GPA comprend une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit calibre et une granulomatose polymorphe associant des polynucléaires, des lymphocytes et des cellules géantes multinucléées.

Evolution

L’évolution de la GPA est marquée par des rechutes très fréquentes, la moitié des malades rechutant dans les 5 ans suivant la première poussée de la maladie.

Traitement

Traitement initial

  • Formes localisées :
    • Cotrimoxazole possible initialement
    • Corticothérapie orale
    • Immunosuppresseurs si atteinte réfractaire, principalement le méthotrexate
  • Formes diffuses :
    • Corticothérapie orale, parfois précédée de bolus
    • Cyclophosphamide ou rituximab
    • Echanges plasmatiques en cas de forme sévères à discuter au cas par cas

Traitement de relais

  • Formes localisées : Cotrimoxazole
  • Formes diffuses :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
    • Rituximab pour une durée de 18 mois

Traitements non médicamenteux

  • Education thérapeutique
  • Mise à jour du calendrier vaccinal (grippe et pneumocoque)
  • Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL