Généralités : Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Généralités
Description de la pathologie

Granulomatose avec polyangéite

La maladie de Wegener est maintenant également appelée la granulomatose avec polyangéite (GPA).

Epidémiologie

  • 3/100000 habitants
  • 1,5 hommes / 1 femme
  • Survient à l’âge moyen

Clinique

La GPA se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.

  • Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :
    • Rhinorrhée crouteuse, sanglante
    • Sinusite chronique
    • Ulcérations
    • Perforation de la cloison nasale
    • Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)
    • Sténose sous glottique
    • Otite séreuse chronique
  • Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):
    • Nodules pulmonaires, parfois excavés
    • Epanchements pleuraux
    • Hémorragies alvéolaires
    • Sténoses bronchiques
  • Atteinte rénale (3 patients / 4)
  • Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient / 2)
    • Episclérite
    • Uvéite
    • Névrite optique
    • Vascularite rétinienne
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte neurologique
  • Atteinte articulaire

Biologie

L’anomalie spécifique est la présence de cANCA, anti PR3, retrouvés chez la grande majorité des patients.

Anatomopathologie

La GPA fait partie des vascularites granulomateuses. La biopsie de muqueuse ORL peut être un moyen peu invasif de faire le diagnostic.

Evolution

Une rechute de la maladie est observée dans 1/3 des cas ; les nouvelles poussées peuvent être différentes de la poussée initiale.

Traitement

Traitement initial

  • Formes localisées :
    • Corticothérapie
    • Immunosuppresseur, 2 alternatives possibles :
      • Cyclophosphamide
      • Méthotrexate
  • Formes diffuses :
    • Corticothérapie
    • Cyclophosphamide ou Rituximab
    • Echanges plasmatiques associés: en cas de forme sévère

Traitement de relais

  • Formes localisées : Bactrim®
  • Formes diffuses :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
    • Azathioprine ou Rituximab

Traitements non médicamenteux

  • Education thérapeutique
  • Mise à jour du calendrier vaccinal
  • Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL