Généralités : Micropolyangéite

Généralités
Description de la pathologie

Micropolyangéite

Epidémiologie

  • 1/100000 habitants
  • Légère prépondérance masculine
  • Survenue à l’âge moyen

Clinique

La micropolyangéite (MPA) n’a pas d’atteinte spécifique qui permette de la distinguer des autres vascularites.

  • atteinte rénale : glomérulonéphrite (fréquente)
  • atteinte pulmonaire : surtout hémorragie intra-alvéolaire
  • atteinte cutanée
  • atteinte articulaire
  • atteinte neurologique
  • atteinte digestive

Biologie

On observe la présence de pANCA, anti MPO, dans plus de la moitié des MPA. Plus rarement, on peut observer des cANCA, anti PR3.

Anatomopathologie

La MPA ne fait pas partie des vascularites granulomateuses.

Evolution

Les rechutes sont fréquentes au cours de la MPA.

Traitement

Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS (five factors score).

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie seule
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie
    • Cyclophosphamide ou Rituximab
    • Echanges plasmatiques associés dans les formes sévères

Traitement de relais :

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
    • Azathioprine ou Rituximab
  • Education thérapeutique
  • Mise à jour du calendrier vaccinal