Questions de patients : Forme polyarticulaire sans FR

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    Définition

    La forme polyarticulaire d’AJI (Arthrites Juvéniles Idiopathiques) est une maladie rare, diagnostiquée avant l’âge de 16 ans. La forme polyarticulaire d’AJI fait partie des AJI dont elle se distingue par la présence d’au moins 5 arthrites durant les 6 premiers mois de la maladie. La forme polyarticulaire d’AJI survient préférentiellement chez les filles que les garçons, l’âge de début est variable.

    Qu’est-ce qu’une forme polyarticulaire d’AJI ?

    La forme polyarticulaire d’AJI est une maladie surtout articulaire, entraînant l’apparition d’arthrite. Une arthrite est une inflammation d’une articulation : l’articulation devient douloureuse, gonflée et rouge. Une AJI est dite polyarticulaire quand elle atteint au moins 5 articulations au cours des 6 premiers mois. Il existe parfois une atteinte oculaire appelée uvéite (inflammation de l’œil). La forme polyarticulaire d’AJI est une maladie rare. Elle touche plus les filles que les garçons. Il n’y a pas de zones géographiques plus ou moins touchées par cette maladie dans le monde.

    Quelles sont les causes de la forme polyarticulaire d’AJI ?

    On ne connaît pas les causes de la forme polyarticulaire d’AJI. Ce n’est pas une maladie génétique ou héréditaire même s’il y a parfois plusieurs cas dans une même famille. Ce n’est pas non plus une maladie infectieuse ou contagieuse.

    Peut-on en guérir ?

    On ne peut pas guérir la forme polyarticulaire d’AJI, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les manifestations de la maladie avec des traitements anti-inflammatoires, parfois puissants, afin de faire disparaître l’inflammation et donc les symptômes.

    Quels sont les principaux symptômes de la forme polyarticulaire d’AJI  ?

    La forme polyarticulaire d’AJI est une maladie principalement articulaire.

    Les arthrites

    Les douleurs articulaires inflammatoires (ou arthrites) touchent au moins 5 articulations dans les 6 premiers mois de la maladie.

    L’atteinte ophtalmologique

    Au cours de la forme polyarticulaire d’AJI, il y a un risque d’uvéite: c’est une inflammation de l’oeil qui peut ne donner aucun symptôme, l’oeil est d’aspect normal (il ne devient pas rouge, on dit qu’il est « blanc ») et il ne fait pas mal. Il faut donc qu’une uvéite soit dépistée régulièrement par une consultation d’ophtalmologie systématique.

    La fièvre

    La fièvre est absente ou modérée et transitoire.

    Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?

    Le diagnostic de forme polyarticulaire d’AJI est posé devant la présence d’au moins 5 arthrites, il est parfois nécessaire de faire des examens complémentaires (radiographies, échographie…) pour les confirmer. Une uvéite est alors systématiquement recherchée en consultation d’ophtalmologie. Parfois, c’est l’uvéite qui est le premier symptôme, survenant avant les arthrites, et qui permet le diagnostic. Une prise de sang est réalisée car la présence d’anticorps anti-nucléaires et/ou de facteurs rhumatoïdes est fréquente. Les médecins peuvent s’aider de critères dits de classification pour porter le diagnostic : critères d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR.

    Quel médecin consulter pour soigner la forme polyarticulaire d’AJI ?

    Les pédiatres et en particulier les rhumato-pédiatres sont les plus habitués à diagnostiquer et à prendre en charge les patients avec une forme polyarticulaire d’AJI. Pour en savoir plus, vous pouvez consulter la liste des centres de référence et de compétence de la filière : les centres experts FAI²R.

    Quels sont les traitements existants ?

    Les objectifs du traitement de la forme polyarticulaire d’AJI sont de mettre en rémission le plus rapidement possible la maladie, de permettre un confort quotidien à l’enfant, de maintenir son insertion scolaire et son développement psychosocial et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.

    Les injections intra-articulaires de corticoïdes

    Le médecin va injecter des corticoïdes directement dans l’articulation douloureuse et inflammatoire pour soulager l’enfant (le genou par exemple) ; ces injections sont réalisées sur les articulations les plus atteintes si nécessaire.

    Les anti-inflammatoires non stéroïdiens

    Les AINS peuvent être efficaces dans des formes peu sévères.

    Les corticoïdes

    Ils sont prescrits par voie orale de manière exceptionnelle et brève, pour diminuer la douleur et le gonflement articulaire ou chez les enfants avec une uvéite mal contrôlée.

    Les immunosuppresseurs et les biothérapies

    Ils sont parfois nécessaires en cas de forme polyarticulaire d’AJI ou en cas d’uvéite répondant mal aux autres traitements.

    Quelle évolution de la maladie dans le temps ?

    Au-delà des 6 premiers mois de la forme polyarticulaire d’AJI, l’évolution est variable entre une rémission à l’âge adulte, la persistance d’une polyarthrite ou l’évolution vers une authentique polyarthrite rhumatoïde (en présence de facteurs rhumatoïdes).

    Quelles conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?

    Il est possible de mener une vie normale avec une forme polyarticulaire d’AJI. Certains enfants vont souffrir d’inflammation chronique, principalement dans les articulations ou les yeux, et ont besoin d’un traitement au long cours afin d’endormir la maladie. L’objectif de ce traitement est de faire disparaître les douleurs afin que le patient puisse mener une vie normale. Pour en savoir plus, vous pouvez consulter notre rubrique dédiée à la vie quotidienne et conseils pratiques.

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