Généralités : Forme systémique

Généralités
Description de la pathologie

Forme systémique d’ AJI

Epidémiologie

Début le plus souvent entre 1 et 5 ans

Garçons = Filles

Environ 10% des AJI

Clinique

La forme systémique d’AJI dite maladie de Still se caractérise par l’importance des signes extra-articulaires.

  • Arthrites :
    • Oligo- ou polyarthrite, tendant à se majorer avec le temps
    • Atteinte des petites ou des grosses articulations
    • Apparition parfois plusieurs mois ou années après les autres symptômes
    • Arthralgies sans arthrites dans 1/3 des cas
  • Fièvre :
    • Pics fébriles quotidiens (1 ou 2/jour) avec retour à l’apyrexie entre les pics
    • Parfois au-delà de 39°C
  • Atteinte cutanée :
    • Concomitante des pics fébriles
    • Le plus souvent, macules rosées
    • Parfois, atteinte pseudo-urticarienne
  • Hépatomégalie et/ou splénomégalie et/ou adénopathie
  • Sérite : péricardite, pleurésie ou péritonite

Biologie

Aucun examen biologique n’est spécifique du diagnostic de forme systémique d’AJI.

  • Syndrome inflammatoire biologique constant
  • Ferritine élevée
  • Ferritine glycosylée diminuée

Diagnostic positif

Il repose sur les critères d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR (International League of Associations of Rheumatology).

Evolution

La principale complication pouvant survenir au cours des formes systémiques d’AJI est le syndrome d’activation macrophagique (SAM). Un SAM se manifeste par une altération de l’état général, une fièvre continue, des cytopénies, une diminution du fibrinogène, une augmentation des triglycérides et de la ferritine. Les images d’hémophagocytose sur le myélogramme sont inconstantes. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

L’évolution se fait soit vers l’absence de récidive, soit vers des récidives avec poussées itératives de signes systémiques, soit vers une évolution chronique polyarticulaire souvent sévère et destructrice. L’hétérogénéité des ces évolutions témoigne de la grande variété des formes cliniques regroupées sous le terme d’AJI systémique (maladie de Still).

Traitement

  • Traitements utilisés en première intention :
    • AINS
  • Traitements utilisés en cas d’échec ou d’intolérance aux AINS :
    • Traitement de première intention:
      • Corticothérapie orale
    • Traitement de deuxième intention (en cas de corticorésistance ou de corticodépendance):
      • Anti-Il1: Anakinra (Kineret®), Canakinumab (Ilaris®)
      • Anti-Il6: Tocilizumab (Roactemra®)

Mesures associées :

  • Antalgiques
  • Kinésithérapie, ergothérapie, rééducation fonctionnelle
  • Education thérapeutique
  • Vaccinations
  • Prise en charge psychologique