Généralités : Forme systémique

Généralités
Description de la pathologie
Accès rapide

    Épidémiologie

    • Début le plus souvent entre 1 et 5 ans
    • Garçons = Filles
    • Environ 10% des AJI

    Clinique

    La forme systémique d’AJI (Arthrite Juvénile Idiopathique) dite maladie de Still se caractérise par l’importance des signes extra-articulaires.

    • Arthrites :
      • Oligo- ou polyarthrite, tendant à se majorer avec le temps
      • Atteinte des petites ou des grosses articulations
      • Apparition parfois plusieurs mois ou années après les autres symptômes
      • Arthralgies sans arthrites dans 1/3 des cas
    • Fièvre :
      • Pics fébriles quotidiens (1 ou 2/jour) avec retour à l’apyrexie entre les pics
      • Parfois au-delà de 39°C
    • Atteinte cutanée :
      • Concomitante des pics fébriles
      • Le plus souvent, macules rosées
      • Parfois, atteinte pseudo-urticarienne
    • Hépatomégalie et/ou splénomégalie et/ou adénopathie
    • Sérite : péricardite, pleurésie ou péritonite

    Biologie

    Aucun examen biologique n’est spécifique du diagnostic de forme systémique d’AJI.

    • Syndrome inflammatoire biologique constant
    • Ferritine élevée
    • Ferritine glycosylée diminuée

    Diagnostic positif

    Il repose sur les critères d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR (International League of Associations of Rheumatology).

    Évolution

    La principale complication pouvant survenir au cours des formes systémiques d’AJI est le Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM). Un SAM se manifeste par une altération de l’état général, une fièvre continue, des cytopénies, une diminution du fibrinogène, une augmentation des triglycérides et de la ferritine. Les images d’hémophagocytose sur le myélogramme sont inconstantes. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

    L’évolution se fait soit vers l’absence de récidive, soit vers des récidives avec poussées itératives de signes systémiques, soit vers une évolution chronique polyarticulaire souvent sévère et destructrice. L’hétérogénéité des ces évolutions témoigne de la grande variété des formes cliniques regroupées sous le terme d’AJI systémique (maladie de Still).

    Traitement

    Traitements utilisés en première intention :

    • AINS

    Traitements utilisés en cas d’échec ou d’intolérance aux AINS :

    • Traitement de première intention :
      • Corticothérapie orale
    • Traitement de deuxième intention (en cas de corticorésistance ou de corticodépendance):
      • Anti-Il1 : Anakinra (Kineret®), Canakinumab (Ilaris®)
      • Anti-Il6 : Tocilizumab (Roactemra®)

    Mesures associées :