Questions de patients : Behçet

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    C’est quoi, la maladie de Behçet ?

    La maladie de Behçet fait partie des vascularites, c’est-à-dire que c’est une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. La maladie de Behçet peut toucher tous les vaisseaux, artères ou veines, dans tous les territoires de l’organisme. Elle se manifeste par des aphtes buccaux et parfois génitaux mais peut également toucher les yeux, les articulations, la peau, le système neurologique… La maladie de Behçet est une maladie chronique qui évolue par poussées.

    Qui est concerné par la maladie de Behçet ?

    • la maladie de Behçet atteint préférentiellement les sujets d’âge jeune, surtout de 10 à 45 ans
    • l’âge moyen au diagnostic est d’environ 30 ans chez les adultes et 8 ans chez les enfants
    • la maladie touche aussi bien les hommes que les femmes
    • une première poussée après 50 ans est rare
    • enfin, la maladie de Behçet est ubiquitaire mais plus fréquente chez les patients issus du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et d’Asie.
    C’est une maladie rare, on estime qu’une personne sur 15 000 est touchée en France.

    Peut-on en guérir ?

    On ne peut pas guérir de la maladie de Behçet, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut endormir la maladie de Behçet afin que le patient n’ait plus de symptômes. C’est ce qu’on appelle la rémission, période où le patient est asymptomatique et mène une vie normale.

    Comment s’attrape la maladie de Behçet ? Quelles sont ses causes ?

    On ne connaît pas les causes de la maladie de Behçet. Il semble qu’il y ait une influence de la génétique mais également de l’environnement (en particulier les virus et les bactéries qu’on a pu rencontrer) dans la survenue d’une maladie de Behçet mais ces mécanismes ne sont pas complètement élucidés.

    Est-ce une maladie héréditaire ?

    Non, ce n’est pas une maladie héréditaire. Cependant, il semble que des facteurs génétiques jouent un rôle dans la survenue d’une maladie de Behçet ce qui explique l’existence de formes familiales de la maladie (c’est-à-dire que plusieurs personnes dans une même famille sont atteintes de la maladie de Behçet).

    Est-ce une maladie contagieuse ?

    Ce n’est pas non plus une maladie infectieuse, elle n’est donc pas contagieuse.

    Quels sont les symptômes ?

    La maladie de Behçet se caractérise par plusieurs symptômes. Tous les patients n’ont pas la totalité de ces symptômes, et certains sont beaucoup plus fréquents que d’autres.

    Les aphtes

    Les aphtes sont le symptôme le plus fréquent de la maladie. Les aphtes buccaux de la maladie de Behçet ressemblent aux aphtes habituels sauf qu’ils sont beaucoup plus fréquents, souvent plus gros et plus nombreux. Ils sont douloureux. Ils évoluent par poussées qui peuvent être influencées par le stress ou la fatigue. Les aphtes génitaux sont plus rares. L’association d’aphtes buccaux et génitaux s’appelle l’aphtose bipolaire, caractéristique de la maladie de Behçet.

    Les atteintes cutanées

    Les lésions cutanées les plus fréquentes sont les pseudo-folliculites, petit bouton rouge avec une pointe blanche, sur les cuisses, les bras ou le dos. L’érythème noueux (gros nodules douloureux et inflammatoires) est plus rare.

    Les signes généraux

    Les poussées de la maladie de Behçet peuvent se manifester par de la fièvre et de la fatigue.

    Les atteintes articulaires

    La maladie de Behçet peut entraîner des douleurs des articulations, en particulier les grosses articulations comme les genoux. Ces douleurs sont inflammatoires, on les appelle arthralgies voire arthrites quand l’articulation est gonflée.

    Les atteintes des yeux : uvéites

    L’atteinte oculaire fait la gravité de la maladie de Behçet car elle peut conduire à la cécité si elle n’est pas traitée. Elle touche environ 60 % des patients. Elle se manifeste par une inflammation de l’œil qu’on appelle uvéite, responsable d’une baisse de l’acuité visuelle, de douleur et de rougeur de l’œil.

    L’atteinte neurologique

    L’atteinte neurologique ou neuro-Behçet se manifeste par une inflammation du système nerveux central (le cerveau et la moelle épinière), ce qui peut entraîner une méningite ou une encéphalite. Parfois, c’est une veine du cerveau qui se bouche : une thrombophlébite cérébrale. Les symptômes peuvent être des maux de tête, une confusion, une épilepsie…

    L’atteinte des vaisseaux

    Les veines et/ou les artères peuvent être atteintes. L’atteinte des veines entraîne une thrombose (c’est à dire une occlusion) qu’on appelle phlébite ou embolie pulmonaire en fonction de sa localisation. L’atteinte des artères entraîne une thrombose ou un anévrisme (= dilatation de l’artère). Les manifestations cliniques de l’atteinte vasculaire varient en fonction de la localisation de l’atteinte: douleurs, grosse jambe, difficulté à respirer…

    Comment diagnostiquer la maladie de Behçet ?

    Le diagnostic de maladie de Behçet est clinique, c’est-à-dire qu’il n’existe pas de test qui permette de retenir ce diagnostic avec certitude. Le médecin va donc observer un ensemble de signes et symptômes évocateurs de la maladie. Dans ce cas, on dit que le diagnostic est établi en s’appuyant sur un ensemble de signes cliniques. Parfois, le médecin s’appuiera aussi sur des résultats d’examens complémentaires (échographie ou scanner par exemple). Comme il n’existe pas de test, il est nécessaire d’éliminer d’autres diagnostics (appelés diagnostics différentiels) avant de retenir le diagnostic de maladie de Behçet. Ainsi, lorsqu’un patient présente des lésions buccales et/ou génitales, on doit également évoquer une poussée d’herpès : les lésions ne sont alors pas des aphtes mais des petites érosions disposées “en bouquet” et des prélèvements des lésions par écouvillon et/ou une sérologie herpès sur une prise de sang peuvent redresser le diagnostic. Devant une aphtose bipolaire, le principal diagnostic différentiel est une maladie inflammatoire du tube digestif comme la maladie de Crohn; des endoscopies digestives peuvent être nécessaires pour poser le bon diagnostic. Devant des aphtes uniquement buccaux, beaucoup de diagnostics peuvent être évoqués: une aphtose dite banale (sans gravité), des lésions dites mécaniques ou traumatiques (liées à un appareil dentaire par exemple), un effet secondaire médicamenteux… C’est l’association à d’autres signes cliniques qui orientera le médecin vers le diagnostic de maladie de Behçet.

    Quel spécialiste consulter pour la maladie de Behçet ?

    Le suivi de la maladie de Behçet est assuré par un médecin interniste ou rhumatologue, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie de Behçet, les patients peuvent aussi être suivis par un ophtalmologue, un dermatologue, un neurologue… La liste des centres de référence et de compétence de la filière FAI²R est disponible à la rubrique : Les centres FAI²R.

    Quels sont les traitements ?

    Les objectifs du traitement de la maladie de Behçet sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale, scolaire et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.

    La colchicine

    Le premier traitement de la maladie de Behçet est la Colchicine, souvent suffisante pour les atteintes cutanées et articulaire. Elle est prescrite à la posologie de 1 à 2 mg/j. La colchicine est prescrite à quasiment tous les patients ayant une maladie de Behçet car elle peut être associée aux autres traitements de la maladie et peut être prise au long cours (c’est à dire pendant de très nombreuses années), y compris pendant la grossesse et l’allaitement.

    Les anti-inflammatoires et les corticoïdes

    Les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) et les corticoïdes peuvent être prescrits en cas d’atteinte articulaire résistante à la colchicine. Les corticoïdes locaux (en bains de bouche) peuvent également être prescrits pour traiter les aphtes. Parfois, le médecin est amené à prescrire des corticoïdes sur de plus longues périodes en cas d’atteintes plus sévères de la maladie de Behçet (oculaires, vasculaires, neurologiques), souvent en association avec des immunosuppresseurs/biothérapies.

    Les immunosuppresseurs et les biothérapies

    En cas d’atteintes plus graves de la maladie de Behçet (oculaires, vasculaires, neurologiques), la colchicine n’est pas suffisante et il est nécessaire de prescrire également des corticoïdes et des immunosuppresseurs ou une biothérapie.

    Comment vivre avec la maladie de Behçet ?

    Quel régime avec la maladie de Behçet ?

    Aucun régime particulier n’est nécessaire avec une maladie de Behçet.

    Peut-on faire du sport avec la maladie de Behçet ?

    Oui, il est possible de faire du sport avec une maladie de Behçet .

    Peut-on mener une grossesse avec la maladie de Behçet ?

    Oui, il est possible d’avoir des enfants en cas de maladie de Behçet. Dans la majorité des cas, la grossesse n’aggrave pas la maladie de Behçet. Il est recommandé de discuter d’un projet de grossesse avec son spécialiste car il est préférable de débuter la grossesse pendant une période où la maladie de Behçet est calme et il est important de vérifier qu’aucun des traitements en cours n’est incompatible avec une grossesse. Information rassurante, on peut tout à fait mener une grossesse et allaiter sous Colchicine.

    Peut-on se faire vacciner avec la maladie de Behçet?

    Oui, il est même recommandé de mettre à jour ses vaccins et de se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque. Seuls les vaccins vivants atténués (fièvre jaune, rougeole, oreillons, rubéole) sont contre-indiqués chez les patients sous corticothérapie à forte dose, sous immunosuppresseurs et/ou sous biothérapie. Dans tous les cas, n’hésitez pas à prendre conseil auprès des médecins qui vous suivent. Vous pouvez également consulter notre rubrique vaccination pour plus d’informations.  

    Besoin de plus d’informations ?

    Découvrez la web conférence du Pr KONPAUT et du Pr SAADOUN avec l’association de patients France Vascularites, pour tout comprendre de la maladie de Behçet.