Questions de patients : Kawasaki

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    Définition de la Maladie de Kawasaki

    La maladie de Kawasaki fait partie des vascularites, c’est-à-dire que c’est une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. Sa particularité est qu’elle touche essentiellement les enfants, avec un début aigu.

    Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki ?

    La maladie de Kawasaki est une maladie décrite récemment, dans les années 60, par un pédiatre japonais, le Dr Tomisaku KAWASAKI, qui a donné son nom à la maladie. Il s’agit d’une vascularite, c’est-à-dire une maladie qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins avec en particulier un risque d’atteinte des artères coronaires (les artères qui irriguent le cœur) pour une minorité des enfants.

    Quelle population est concernée par cette maladie ?

    La maladie de Kawasaki ne touche quasiment que les jeunes enfants : l’âge de début est le plus souvent autour de 2 ans et 75 % des patients ont moins de 5 ans au moment du diagnostic. La maladie de Kawasaki à l’âge adulte est exceptionnelle. On décrit des cas de maladie de Kawasaki partout dans le monde même si la population japonaise reste plus touchée. C’est une maladie rare : environ 1/10000 enfants de moins de 5 ans va présenter cette maladie chaque année en Europe. La maladie de Kawasaki entraîne des symptômes aigus qui disparaissent sans complication dans la plupart des cas et ne récidivent pas.

    Comment s’attrape la maladie de Kawasaki ?

    Quelles sont les causes de la maladie de Kawasaki ?

    La maladie de Kawasaki n’est pas une infection, elle n’est donc pas contagieuse. Ce n’est pas non plus une maladie héréditaire. Les causes de la maladie de Kawasaki sont encore inconnues, mais on soupçonne qu’il existe des prédispositions génétiques et un rôle des agents infectieux rencontrés (virus et bactéries) même si ce n’est pas une maladie infectieuse ni génétique.

    Quels sont les symptômes de la maladie de Kawasaki ?

    La maladie de Kawasaki entraîne de la fièvre, pouvant monter au-dessus de 39 °C, durant plus de 5 jours. Les jeunes patients présentent d’autres symptômes tels que :

    • une conjonctivite : les yeux de l’enfant sont rouges ;
    • une éruption cutanée : des rougeurs ou boutons de la peau, sur le tronc et les membres et en particulier de la zone de peau sous la couche ;
    • des rougeurs des mains et des pieds suivies d’une desquamation des doigts (peau qui pèle) vers la 2e ou 3e semaine ;
    • une atteinte de la bouche : lèvres craquelées, langue dite frambroisée (très rouge) ;
    • des ganglions dans le cou.
    Les symptômes disparaissent en 2 semaines. En l’absence de traitement, il existe un risque d’atteinte cardiaque avec un anévrisme d’une artère coronaire, c’est-à-dire une dilatation d’une des artères qui nourrissent le cœur. Cette complication va être recherchée systématiquement chez les enfants qui présentent une maladie de Kawasaki, au moment du diagnostic. La maladie de Kawasaki n’étant pas une maladie infectieuse, il n’y a pas de période « d’incubation » ; on ne peut pas prédire ou prévenir la maladie de Kawasaki.

    Comment se passe le diagnostic pour la maladie de Kawasaki ?

    Le diagnostic de maladie de Kawasaki est uniquement clinique, il n’existe pas de test pouvant affirmer avec certitude ce diagnostic. C’est l’association d’une forte fièvre, d’une conjonctivite, des symptômes de la peau et de la bouche, des ganglions qui vont alerter le médecin et lui faire poser ce diagnostic. Il existe de l’inflammation à la prise de sang (élévation de la protéine C réactive ou CRP). Dans certains cas, le diagnostic de maladie de Kawasaki est difficile à porter, car le patient présente peu de symptômes. De plus, d’autres maladies de l’enfance peuvent donner de la fièvre et des boutons.

    Comment soigner la maladie de Kawasaki ?

    En cas de suspicion de maladie de Kawasaki, une hospitalisation de l’enfant est nécessaire, au sein d’un service de pédiatrie, pour instaurer rapidement le traitement et surveiller les artères coronaires. Le traitement comprend alors des perfusions d’immunoglobulines polyvalentes (ce sont des concentrés d’anticorps issus de dons de sang) et l’administration d’aspirine. Ce traitement réduit les symptômes de l’enfant et surtout, permet d’éviter l’apparition d’anévrismes des artères coronaires. La surveillance des complications cardiaques se fait à l’hôpital avec un électrocardiogramme (le médecin enregistre l’activité cardiaque en posant des électrodes sous forme de patch sur le thorax) et une échographie cardiaque. Ces 2 examens sont totalement indolores pour l’enfant.

    Peut-on en guérir ?

    Les symptômes de la maladie de Kawasaki répondent bien au traitement par immunoglobulines polyvalentes et aspirine. Sans traitement, la maladie guérit en 2 semaines, mais avec un risque d’anévrisme coronaire qui peut s’avérer mortel ou entraîner des complications cardiaques à l’adolescence ou à l’âge adulte. Il est très rare qu’une maladie de Kawasaki récidive.

    Maladie de Kawasaki et COVID-19

    Durant la pandémie de COVID-19, les pédiatres ont décrit des cas d’enfants présentant une maladie ressemblant à la maladie de Kawasaki, un syndrome inflammatoire avec des symptômes proches, qui survenait dans les suites d’une infection par le COVID-19. On s’est alors posé la question du lien entre l’infection par le coronavirus Sars-Cov-2 et la maladie de Kawasaki. Cependant, si cette nouvelle maladie partage des symptômes avec la maladie de Kawasaki, c’est une maladie différente : elle survient chez des enfants plus âgés (8 ans en moyenne) et peut se manifester par des symptômes gastro-intestinaux ainsi qu’une myocardite (inflammation du cœur) qui en a fait la sévérité. Ces 2 atteintes sont, elles, exceptionnelles au cours de la maladie de Kawasaki. À noter que l’incidence de ce syndrome est très très faible, avec un pic en avril-mai 2020 : les cas sont rarissimes en France.