Généralités : Maladie de Still de l’adulte

Généralités
Description de la pathologie

Maladie de Still de l’Adulte

Définition

  • Maladie rare
  • Maladie inflammatoire
  • Maladie systémique : plusieurs organes peuvent être atteints
  • Evolution chronique possible
  • Synonyme : syndrome de Wissler-Fanconi
  • En cas de survenue avant 16 ans : forme juvénile (traitée dans les arthrites juvéniles idiopathiques)

Epidémiologie

  • 1 à 2 / million de personnes / an en France
  • Hommes = femmes
  • Début le plus souvent entre 16 et 35 ans

Clinique

La maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association :

  • d’une hyperthermie :
    • élevée, jusqu’à 39° ou 40°
    • survenant dans la soirée, durant quelques heures
  • d’une atteinte articulaire :
    • pouvant toucher aussi bien les grosses que les petites articulations
    • atteinte classique des interphalangiennes distales
    • rarement destructrice
  • d’une atteinte cutanée :
    • éruption fugace, survenant souvent lors des pics fébriles
    • macules rosées ou saumonnées
    • sur le tronc et la racine des membres
  • d’une dysphagie, souvent inaugurale
  • d’une atteinte ganglionnaire :
    • adénopathies
    • parfois, splénomégalie

On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :

  • atteinte cardiaque : surtout péricardite
  • atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural
  • atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase
  • atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares

Biologie

Aucun des signes biologiques rencontrés au cours de la MSA n’est spécifique du diagnostic.

  • syndrome inflammatoire biologique avec en particulier, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
  • élévation de la ferritine avec effondrement de la ferritine glycosylée (en faveur du diagnostic de MSA)
  • absence d’auto-anticorps

Diagnostic positif

Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé une origine infectieuse, autoimmune et néoplasique à la symptomatologie.

Il peut être utile de s’aider de critères diagnostiques :

Evolution

La MSA peut se manifester :

  • par une poussée unique
  • par une évolution chronique avec prédominance systémique
  • par une évolution chronique avec prédominance articulaire ; dans ces formes, on observe parfois des phénomènes de destruction articulaire.

Traitement

  • Les anti-inflammatoires, et en particulier l’aspirine :
    • 2 à 3 g/j
    • En première intention
    • Sous couvert d’IPP (protecteurs gastriques)
  • Corticothérapie :
    • Nécessaire en cas d’échec de l’aspirine
    • 0,5 à 1 mg/kg/j per os, parfois précédé de bolus intra-veineux
  • Traitements de deuxième intention : ils sont prescrits en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie
    • Anti-interleukine 1 (Kineret®)
    • Anti-interleukine 6 (Tocilizumab)
    • Anti TNF alpha (Embrel®, Humira®)
    • Méthotrexate
    • Immunoglobulines intraveineuses