Généralités : Maladie de Still de l’adulte

Résumé par le Dr Sophie GEORGIN-LAVIALLE

Service de Médecine Interne, CeRéMAIA, CH Tenon, Paris

Définition

• Maladie rare
• Maladie inflammatoire
• Maladie systémique : plusieurs organes peuvent être atteints
• Evolution chronique possible
• Synonyme : syndrome de Wissler-Fanconi
• En cas de survenue avant 16 ans : forme juvénile (traitée dans les arthrites juvéniles idiopathiques)

Épidémiologie

• 1 à 2 / million de personnes / an en France
• Hommes = femmes
• Début le plus souvent entre 16 et 35 ans
• On estime à 200 le nombres de personnes atteintes en France à ce jour

Clinique

La maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association des signes suivants pendant  15 à 30 jours en l’absence de traitement :

• d’une hyperthermie :
  • élevée, jusqu’à 39° ou 40°
  • survenant dans la soirée, durant quelques heures
• d’une atteinte articulaire :
  • pouvant toucher aussi bien les grosses que les petites articulations
  • atteinte classique des interphalangiennes distales
  • rarement destructrice
• d’une atteinte cutanée :
  • éruption fugace, survenant souvent lors des pics fébriles
  • macules rosées ou saumonnées
  • sur le tronc et la racine des membres
• d’une dysphagie, souvent inaugurale
• d’une atteinte ganglionnaire :
  • adénopathies
  • parfois, splénomégalie

On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :

• atteinte cardiaque : surtout péricardite
• atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural
• atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase
• atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares

Biologie

Aucun des signes biologiques rencontrés au cours de la maladie de Still de l’adulte n’est spécifique du diagnostic.

• syndrome inflammatoire biologique avec en particulier, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
• élévation de la ferritine avec effondrement de la ferritine glycosylée (en faveur du diagnostic de MSA)
• absence d’auto-anticorps et d’infection virale ou bactérienne
• absence d’hémopathie

Diagnostic positif

Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte est un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé une origine infectieuse, auto-immune et néoplasique à la symptomatologie.

Il peut être utile de s’aider de critères diagnostiques (cf PJ) :

• Critères de classification proposés par Yamaguchi et al.
• Critères de classification proposés par Fautrel et al.

Évolution

La maladie de Still de l’adulte peut se manifester :

• par une poussée unique
• par une évolution chronique avec prédominance systémique
• par une évolution chronique avec prédominance articulaire ; dans ces formes, on observe parfois des phénomènes de destruction articulaire.

Traitement

• Les anti-inflammatoires, et en particulier l’aspirine :
  • 2 à 3 g/j
  • En première intention
  • Sous couvert d’IPP (protecteurs gastriques)
• Corticothérapie :
  • Nécessaire en cas d’échec de l’aspirine
  • 0,5 à 1 mg/kg/j per os, parfois précédé de bolus intra-veineux
• Traitements de deuxième intention : ils sont prescrits en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie ou parfois en première intention pour bénéficier de la fenêtre d’opportunité au tout début de la maladie avec l’utilisation des anti IL1 dans les formes systémiques pures. L’ensemble des propositions thérapeutiques des experts français est disponible sur le protocole national de soins de de diagnostic (PNDS) paru en  2018 sur le site de l’HAS.
  • Anti-interleukine 1 (Kineret®, Ilaris®)
  • Anti-interleukine 6 (Tocilizumab)
  • Méthotrexate à visée d’épargne cortisonique
  • Anti TNF alpha (Embrel®, Humira®) en cas d’échec des anti IL1 ou IL6