Généralités : Antisynthétase

Généralités
Description de la pathologie

Antisynthétase

Epidémiologie

  • Maladie rare
  • 1 à 2 / 1 million d’habitants
  • 2 femmes / 1 homme

Clinique

Myosite

  • Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
  • Myalgies
  • Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

Pneumopathie interstitielle

  • Présente dans plus de la moitié des cas
  • Toux sèche, dyspnée d’effort
  • Peut être présente sans atteinte musculaire
  • Evolue indépendamment de l’atteinte musculaire

Polyarthrite

  • Présente dans un cas sur 2
  • Atteinte distale
  • Rarement érosive

Atteinte cutanée

  • Mains de mécanicien : hyperkératose fissuraire
  • Phénomène de Raynaud

Examens complémentaires

  • Anticorps anti-synthétases : JO1, PL12, PL7, EJ, OJ…
  • Elévation des CPK : inconstante
  • Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
  • Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
  • IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
  • EFR : recherche et évaluation d’un syndrome restrictif
  • Scanner thoracique en coupes fines : recherche et évaluation de la pneumopathie interstitielle
  • Biopsie musculaire : histologie proche de celle de la dermatomyosite

Evolution

L’association entre un syndrome des antisynthétases et un cancer reste débattue ; il n’y a donc pas de consensus quant à la réalisation systématique d’un bilan à la recherche d’un cancer. Néanmoins, il semble nécessaire de pratiquer un examen clinique complet et une surveillance particulière en ce sens.

Traitements

  • Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
  • Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance de l’atteinte musculaire ou articulaire
  • Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
  • Cyclophosphamide : en cas de pneumopathie interstitielle évoluée
  • Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement