Généralités : Panartérite Noueuse

Généralités
Description de la pathologie

Panartérite Noueuse

Epidémiologie

  • 1/30000 habitants
  • Pas de prépondérance de sexe
  • Surtout entre 40 et 60 ans
  • Formes liées au virus de l’hépatite B : moins de 10% des cas

Clinique

La panartérite noueuse (PAN) se distingue des autres vascularites par l’existence possible de nouures cutanées (nodules sous cutanés situés sur les trajets artériels), une altération de l’état général souvent importante et des microanévrysmes, en particulier coeliomésentériques et rénaux. L’atteinte rénale par glomérulonéphrite et l’atteinte pulmonaire sont rares.

  • Atteinte neurologique : précoce voire inaugurale
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte articulaire et musculaire
  • Atteinte digestive
  • Atteinte cardiaque : possibilité d’anévrysmes coronaires
  • Orchite

Biologie

  • Absence d’ANCA
  • Sérologie HBV à réaliser systématiquement au diagnostic

Anatomopathologie

  • Absence de granulome
  • En raison de la possibilité de micranévrysmes rénaux, la biopsie rénale est contre-indiquée en cas de suspicion de PAN sauf à réaliser une artériographie rénale au préalable

Imagerie

L’artériographie coelio-mésentérique et rénale permet de rechercher des microanévrysmes, très évocateurs du diagnostic.

Traitement

PAN non liée au VHB

Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS (five factors score).

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie seule
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie
    • Cyclophosphamide

Traitement de relais :

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
    • Azathioprine ou Méthotrexate
  • Education thérapeutique
  • Mise à jour du calendrier vaccinal

PAN liée au VHB

  • Corticothérapie brève
  • Antiviraux
  • Echanges plasmatiques