Définition
La périartérite noueuse (PAN) (ou panartérite noueuse) fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, par l’existence possible de nouures cutanées (= nodules sous cutanés), une altération de l’état général souvent importante et des anomalies des vaisseaux appelées microanévrismes.
Qu’est-ce que la périartérite noueuse ?
La PAN fait partie des maladies auto-immunes dites systémiques, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. La périartérite noueuse est une maladie rare ; on estime qu’elle touche 31 personnes par million d’habitants soit environ 1 personne sur 30000. Elle touche autant les hommes que les femmes. L’âge de diagnostic est souvent entre 40 et 60 ans. Les organes les plus fréquemment atteints au cours de la PAN sont la peau, les articulations et le système nerveux. Les reins et les poumons sont rarement atteints. Certaines formes de PAN sont liées à une infection par le virus de l’hépatite B (VHB). Ces formes sont de plus en plus rares grâce à la vaccination contre le VHB. La PAN peut s’avérer être une maladie grave, en particulier quand elle touche les nerfs ou le cerveau. La PAN est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir la PAN, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.
Quelles sont les causes de la périartérite noueuse ?
La PAN n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale de PAN. La PAN ne fait pas partie des infections et elle n’est donc pas contagieuse, même si de rares formes de PAN sont la conséquence d’une infection par le VHB.
Quels sont les principaux symptômes de la périartérite noueuse ?
La PAN se manifeste par des signes cliniques généraux : fièvre, fatigue, anorexie (= diminution de l’appétit), amaigrissement et donc, une altération de l’état général, souvent importante. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée.
L’atteinte cutanée
Elle se caractérise par des nouures, qui ont donné leur nom à la maladie (“noueuse”). Il s’agit de nodules situés sous la peau, souvent sur le trajet des vaisseaux. Ces nouures sont inflammatoires, c’est-à-dire qu’elles sont douloureuses, rouges et plus chaudes que le reste de la peau.L’atteinte articulaire
La PAN entraîne fréquemment des douleurs articulaires appelées arthralgies voire des arthrites (épanchement inflammatoire de l’articulation). Il peut également s’y associer des douleurs musculaires (=myalgies).L’atteinte neurologique
La PAN peut entraîner une atteinte des nerfs dits périphériques, qui se manifeste par des douleurs, des fourmillements (=paresthésies) voire une paralysie de certains nerfs. Il y a parfois une atteinte du système nerveux central (=cerveau et moelle épinière), ce qui constitue un critère de sévérité de la maladie.L’atteinte vasculaire
La particularité de la PAN est l’apparition de microanévrismes sur certains vaisseaux, en particulier ceux de l’abdomen (circulation digestive et rénale). Ces microanévrismes peuvent se compliquer de rupture, par fragilité de leur paroi, entraînant alors une hémorragie ou de thromboses (=constitution d’un caillot dans le microanévrisme).Les autres atteintes
La PAN peut également atteindre le tube digestif, le cœur… La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent la moitié des patients.
Comment se passe le diagnostic de la périartérite noueuse ?
Le diagnostic de la périartérite noueuse repose sur l’association de critères cliniques, biologiques, d’imagerie et histologiques (c’est-à-dire retrouvés sur une biopsie). En effet, devant un ensemble de symptômes pouvant faire évoquer une PAN, les médecins vont:
- réaliser des biopsies pour rechercher au microscope l’inflammation de la paroi des vaisseaux qui se manifeste par un apport important de cellules inflammatoires ; les biopsies peuvent être faites sur la peau en cas de lésions cutanées, dans un muscle…
- rechercher des microanévrismes (imagerie vasculaire: artériographie, angioscanner).
- rechercher une atteinte neurologique (électromyogramme, IRM).
- rechercher une infection par le VHB.
- il n’y a pas d’anticorps spécifiques à la prise de sang (absence d’ANCA).
Quel médecin consulter ?
Le suivi de la périartérite noueuse est assuré dans un service de médecine interne ou de rhumatologie, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un neurologue, un cardiologue… Pour en savoir plus sur les centres experts disponibles en France, n’hésitez pas à consulter la liste des centres de référence et de compétence de la filière : Les centres FAI²R
Comment soigner la périartérite noueuse ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement de la PAN sont de permettre le maintien de l’état de santé du patient : de permettre un confort quotidien, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements, en particulier les infections.Les corticoïdes
Les corticoïdes sont les médicaments les plus fréquemment prescrits. Ils sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement en cas de complications sévères de la maladie. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois.Les biothérapies et les immunosuppresseurs
Un traitement immunosuppresseur est parfois nécessaire, en association à la corticothérapie, en fonction de la sévérité de la PAN (azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide). Dans les cas particuliers et rares de PAN liées à une infection par le VHB, le traitement repose sur les corticoïdes et des antiviraux (pas d’immunosuppresseurs).Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les médicaments traditionnels (les corticoïdes et les immunosuppresseurs) dans le traitement de la PAN. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à maintenir un bon état de santé, gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose….
Quelle évolution dans le temps ?
L’évolution de la périartérite noueuse est marquée par des rechutes très fréquentes, la moitié des malades rechutant dans les 5 ans suivant la première poussée de la maladie. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue.
La périartérite noueuse au quotidien
Quels impacts sur la vie du patient ?
Durant les poussées de PAN, la fatigue, les douleurs et les autres symptômes possiblement présents impactent la vie quotidienne puisqu’il est souvent nécessaire d’hospitaliser le patient pour traiter la poussée. En dehors des poussées, les objectifs du traitement de la PAN sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.La maladie est-elle prise en charge par l’assurance maladie ?
Oui, la périartérite noueuse est prise en charge au titre de l’ALD 21.
Où en est la recherche sur la périartérite noueuse ?
La recherche est très active dans la PAN et il existe beaucoup de protocoles de recherche clinique qui visent à trouver de nouvelles thérapies ou médicaments pour les patients.
Besoin de plus d’informations ?
Découvrez la web conférence du Pr Benjamin TERRIER réalisée en partenariat avec l’association de Patients France Vascularites, pour tout comprendre de la périartérite noueuse.