Généralités : Purpura Rhumatoïde

Généralités
Description de la pathologie

Vascularite à IgA (Purpura Rhumatoïde)

Résumé par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER (Février 2019)

Service de Médecine Interne, CHU CAEN

Epidémiologie

  • Maladie surtout pédiatrique : 1/4000 à 1/7000
  • Plus rare chez l’adulte mais incidence peu connue
  • 1,5 hommes / 1 femme
  • Souvent post-infectieux
  • Mais peut être associée à des cancers/hémopathies/cirrhoses/maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires.

Clinique

Association d’une atteinte cutanée (constante) qui peut être associée à une atteinte articulaire,  digestive et rénale.

  • atteinte cutanée : purpura vasculaire
  • atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires des chevilles et des genoux le plus souvent
  • atteinte digestive : douleur abdominale parfois compliquée d’hémorragie digestive
  • atteinte rénale : hématurie plus ou moins associée à une protéinurie et une insuffisance rénale ; il s’agit d’une néphropathie glomérulaire à IgA.

Biologie

  • absence d’ANCA, de cryoglobulinémie
  • élévation des IgA sériques inconstante
  • Syndrome inflammatoire modéré

Anatomopathologie

  • Preuve histologique nécessaire chez l’adulte
  • Dépôts d’IgA
  • Dépôts de complément
  • Peau : vascularite leucocytoclasique +/- nécrose fibrinoïde
  • Absence de granulome

Evolution/Pronostic

Evolution par poussées successives.

  • Evolution spontanée vers la guérison dans la majorité des cas.
  • Pronostic à court terme, atteinte digestive (Perforation digestive).
  • Pronostic à long terme, atteinte rénale (Ins. Rénale chronique).

Traitement

  • Repos :
    • efficace sur le purpura
    • suffit en cas d’atteinte cutanée isolée
  • En cas d’attente digestive non sévère :
    • antalgique usuels
    • mis à jeun
  • Colchicine : Peut être utilisé dans les formes cutanées récidivantes (évaluation en cours)
  • Corticothérapie : non systématique, uniquement en cas d’atteinte rénale ou digestive sévère.
  • Immunosuppresseurs : aucune preuve de leur efficacité, à discuter au cas par cas dans les formes sévères.