Généralités : Purpura Rhumatoïde

Généralités
Description de la pathologie
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    Résumé par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER (Février 2019)

    Service de Médecine Interne, CHU CAEN

    Épidémiologie

    • Maladie surtout pédiatrique : 1/4000 à 1/7000
    • Plus rare chez l’adulte mais incidence peu connue
    • 1,5 hommes / 1 femme
    • Souvent post-infectieux
    • Mais peut être associée à des cancers/hémopathies/cirrhoses/maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires.

    Clinique

    Vascularite à IgA (Purpura Rhumatoïde)  :

    Association d’une atteinte cutanée (constante) qui peut être associée à une atteinte articulaire,  digestive et rénale.

    • atteinte cutanée : purpura vasculaire
    • atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires des chevilles et des genoux le plus souvent
    • atteinte digestive : douleur abdominale parfois compliquée d’hémorragie digestive
    • atteinte rénale : hématurie plus ou moins associée à une protéinurie et une insuffisance rénale ; il s’agit d’une néphropathie glomérulaire à IgA.

    Biologie

    • absence d’ANCA, de cryoglobulinémie
    • élévation des IgA sériques inconstante
    • Syndrome inflammatoire modéré

    Anatomopathologie

    • Preuve histologique nécessaire chez l’adulte
    • Dépôts d’IgA
    • Dépôts de complément
    • Peau : vascularite leucocytoclasique +/- nécrose fibrinoïde
    • Absence de granulome

    Évolution et Pronostic

    Évolution par poussées successives.

    • Évolution spontanée vers la guérison dans la majorité des cas.
    • Pronostic à court terme, atteinte digestive (Perforation digestive).
    • Pronostic à long terme, atteinte rénale (Ins. Rénale chronique).

    Traitement

    • Repos :
      • efficace sur le purpura
      • suffit en cas d’atteinte cutanée isolée
    • En cas d’attente digestive non sévère :
      • antalgique usuels
      • mis à jeun
    • Colchicine : Peut être utilisé dans les formes cutanées récidivantes (évaluation en cours)
    • Corticothérapie : non systématique, uniquement en cas d’atteinte rénale ou digestive sévère.
    • Immunosuppresseurs : aucune preuve de leur efficacité, à discuter au cas par cas dans les formes sévères.