Questions de patients : Purpura Rhumatoïde

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    Définition

    Le purpura rhumatoïde ou vascularite à IgA (autre nom moins utilisé: purpura de Schonlein-Henoch) fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, car elle touche les vaisseaux de petit calibre, elle atteint préférentiellement les enfants avec des manifestations cutanées, digestives et rénales prédominantes.

    Qu’est-ce que le purpura rhumatoïde ?

    Le purpura rhumatoïde fait partie des maladies auto-immunes dites systémiques, c’est-à-dire qu’il peut atteindre différents organes. Le purpura rhumatoïde est une maladie rare ; on estime qu’il touche 1 personne sur 4000 à 7000 chaque année. Il touche un peu plus les garçons que les filles. L’âge de diagnostic est souvent entre 5 et 15 ans, mais le purpura rhumatoïde peut parfois toucher les adultes. Les organes les plus fréquemment atteints au cours du purpura rhumatoïde sont la peau (avec des lésions de purpura), les articulations (douleurs), le système digestif (douleur voire hémorragie) et les reins. Le purpura rhumatoïde est une maladie chronique qui évolue par poussées. L’évolution se fait le plus souvent vers la guérison spontanée et les traitements ont pour but de calmer les symptômes de la poussée.

    Quelles sont les causes du purpura rhumatoïde ?

    Le purpura rhumatoïde n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale. Le purpura rhumatoïde ne fait pas partie des infections et il n’est donc pas contagieux.

    Quels sont les principaux symptômes du purpura rhumatoïde ?

    L’atteinte de la peau

    L’atteinte cutanée concerne tous les patients au cours du purpura rhumatoïde. Il s’agit de poussées de purpura des membres inférieurs : ce sont des lésions rouges-violacées qui ne s’effacent pas quand on appuie dessus et qui peuvent évoluer en faisant des croûtes.

    L’atteinte articulaire

    Elle concerne la majorité des patients au cours du purpura rhumatoïde. Il s’agit de douleurs (=arthralgies) parfois accompagnées de gonflement (=arthrite) des articulations, le plus souvent les chevilles et les genoux.

    L’atteinte digestive

    L’atteinte digestive du purpura rhumatoïde se manifeste par des douleurs abdominales. Parfois, il peut également y avoir des saignements qui peuvent entraîner une hémorragie.

    L’atteinte rénale

    L’atteinte rénale entraîne la présence de sang dans les urines (=hématurie) voire de protéines dans les urines (=protéinurie). Ces symptômes sont recherchés avec une bandelette urinaire. La maladie évolue par poussées de 4 à 6 semaines. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent la moitié des patients.  

    Comment se passe le diagnostic du purpura rhumatoïde ?

    Le diagnostic de purpura rhumatoïde est surtout clinique devant la présence d’un purpura avec des douleurs articulaires et/ou des douleurs digestives et/ou une hématurie (=sang dans les urines, recherché en faisant une bandelette urinaire). La prise de sang ne retrouve pas forcément d’inflammation (la CRP peut être normale ou peu élevée). Il n’y a pas de marqueur spécifique du purpura rhumatoïde sur la prise de sang. Il est rarement nécessaire de faire une biopsie de peau sur une lésion de purpura pour faire le diagnostic. Quand l’atteinte rénale est importante, il peut être nécessaire de faire une biopsie rénale.

    Comment soigner le purpura rhumatoïde ?

    Le repos est efficace pour éviter de nouvelles lésions de purpura et il peut suffire quand le purpura rhumatoïde n’atteint que la peau. Les médicaments anti-douleurs (=antalgiques) sont nécessaires en cas de douleurs des articulations et/ou digestives. La prescription de corticoïdes n’est envisagée qu’en cas d’atteinte digestive et/ou rénale sévère. Le recours aux immunosuppresseurs est rare.

    Quelle évolution dans le temps ?

    La maladie évolue par poussées de 4 à 6 semaines. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent la moitié des patients. La majorité des patients évolue vers une guérison spontanée du purpura rhumatoïde, sans séquelle.

    Le purpura rhumatoïde au quotidien

    Durant les poussées de purpura rhumatoïde, l’enfant doit souvent être alité et les activités scolaires et sportives sont interrompues temporairement. Dès que l’enfant va mieux, il peut reprendre une vie normale, aussi bien pour la scolarisation, les activités sportives que l’alimentation. Dans la majorité des cas, le purpura rhumatoïde guérit spontanément sans séquelle. N’hésitez pas à consulter en complément, notre rubrique dédiée à la vie quotidienne.

    Besoin de plus d’informations ?

    Découvrez la web conférence du Pr Ranchin, pour tout comprendre du purpura rhumatoïde.