Définition
Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, qui fait partie des maladies auto-inflammatoires. Il se présente avec des manifestations cutanées, articulaires et osseuses.
Qu’est-ce que le syndrome de Schnitzler ?
Le syndrome de Schnitzler fait partie des maladies auto-inflammatoires dites systémiques, c’est-à-dire qu’il peut atteindre différents organes. C’est une maladie rare. Le syndrome de Schnitzler peut provoquer une éruption cutanée semblable à de l’urticaire et des douleurs articulaires et osseuses. Il touche plus souvent les hommes que les femmes (2 hommes / 1 femme) et l’âge de diagnostic est autour de 50 ans. Le syndrome de Schnitzler est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir le syndrome de Schnitzler, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.
Quelles sont les causes du syndrome de Schnitzler ?
Le syndrome de Schnitzler n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale. Le syndrome de Schnitzler ne fait pas partie des infections et il n’est donc pas contagieux.
Quels sont les principaux symptômes du syndrome de Schnitzler ?
Le syndrome de Schnitzler se manifeste souvent par des signes cliniques généraux : fièvre, fatigue et donc, une altération de l’état général. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée.
L’atteinte cutanée
Le principal symptôme cutané est l’urticaire ; ce sont des lésions ressemblant à des piqûres d’orties qui peuvent durer plusieurs heures.L’atteinte articulaire et osseuse
Les patients atteints de syndrome de Schnitzler présentent souvent des douleurs des articulations, inflammatoires, appelées polyarthrite ainsi que des douleurs osseuses. Ces douleurs ne laissent pas de séquelles ou de déformations articulaires une fois le traitement efficace.Autres atteintes
Le syndrome de Schnitzler peut entraîner l’apparition des ganglions (=adénopathies), une augmentation de la taille de la rate (=splénomégalie) et/ou du foie (=hépatomégalie).
Comment se passe le diagnostic du syndrome de Schnitzler ?
Le diagnostic du syndrome de Schnitzler repose sur l’association de manifestations cliniques, d’un syndrôme inflammatoire biologique (élévation de la CRP) et de la présence d’une anomalie évocatrice dans le sang des patients appelée « pic monoclonal d’IgM ». Il est parfois nécessaire de faire une biopsie cutanée qui peut apporter des informations précieuses (urticaire à neutrophiles).
Quel médecin consulter pour le suivi de la maladie ?
Le suivi du syndrome de Schnitzler est assuré dans un service de médecine interne ou de rhumatologie ou de dermatologie, en lien avec le médecin traitant. La liste des centres de référence et de compétence de la filière est disponible dans notre rubrique : Les centres FAI²R.
Comment soigner le syndrome de Schnitzler ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement du syndrome de Schnitzler sont de permettre le maintien de l’état de santé du patient : de permettre un confort quotidien, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements. Les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) ou la colchicine peuvent soulager la douleur et l’inflammation. Les antihistaminiques peuvent être prescrits pour gérer l’urticaire. Le traitement spécifique du syndrome de Schnitzler repose sur les anti-Il-1 comme l’anakinra ou le canakinumab.Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les médicaments traditionnels dans le traitement du syndrome de Schnitzler. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des traitements prescrits, peuvent aider le patient à maintenir un bon état de santé, gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose…. Pour en savoir plus, consultez notre rubrique dédiée : Thérapies complémentaires et Bien-être.
Quelle évolution dans le temps ?
L’évolution du syndrome de Schnitzler peut être marquée par des rechutes. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue. Un contrôle insuffisant de l’inflammation du syndrome de Schnitzler peut entraîner l’apparition d’une amylose secondaire.
Besoin de plus d’informations ?
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