Questions de patients : Syndrome des Antiphospholipides

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    Définition

    Le syndrome des anti-phospholipides (ou SAPL) est une maladie rare, on estime que 20 à 50 personnes sur 100 000 sont touchées. Le SAPL fait partie des maladies auto-immunes et atteint majoritairement des femmes. Le SAPL se caractérise par la survenue de thromboses (= vaisseaux qui se bouchent à cause d’un caillot de sang). On distingue le SAPL primaire (SAPL isolé chez un patient) du SAPL secondaire (présence d’une autre maladie auto-immune chez le patient).

    Qu’est-ce qu’un syndrome des anti-phospholipides ?

    Le syndrome des anti-phospholipides est une maladie auto-immune dite systémique, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. Le SAPL se caractérise par la survenue de thromboses (obstruction d’un vaisseau) : d’une ou de veines (thromboses veineuses = phlébite ou embolie pulmonaire) et/ou d’une ou d’artères (souvent au niveau cérébral) et/ou d’évènements obstétricaux, c’est-à-dire survenant pendant et juste après une grossesse. Ces évènements cliniques sont associés à la présence d’anticorps anti-phospholipides lors d’une prise de sang.

    Qui peut être touché par le syndrome des anti-phospholipides ?

    Le SAPL atteint majoritairement les femmes. C’est une maladie rare, on estime qu’il touche entre 20 et 50 personnes sur 100 000. On distingue le SAPL primaire, dans plus de la moitié des cas : le SAPL est la seule maladie auto-immune du patient. Dans le SAPL secondaire, le patient a déjà une autre maladie auto-immune, le plus souvent un lupus systémique. Le SAPL n’est pas une maladie contagieuse. Ce n’est pas une maladie génétique et il n’est donc pas héréditaire.

    Le SAPL est-il une maladie grave ?

    La gravité du SAPL dépend de l’organe où s’est formée la thrombose. Certaines embolies pulmonaires peuvent être sévères, de même que certaines thromboses artérielles peuvent entraîner des AVC (accident vasculaire cérébral) qui peuvent laisser des séquelles. Enfin, les événements obstétricaux (fausses-couches, perte d’un fœtus, prématurité…) sont difficiles à vivre. Il existe une forme particulière et heureusement rare du SAPL qu’on appelle le « SAPL catastrophique » : durant quelques heures ou quelques jours, des caillots se forment dans de nombreux petits vaisseaux de l’organisme entraînant un dysfonctionnement de nombreux organes, conduisant souvent le patient en réanimation et pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

    Quelles sont les causes de la maladie ?

    Le syndrome des anti-phospholipides est une maladie auto-immune, c’est-à-dire qu’il est causé par un dérèglement du système immunitaire. Ce dérèglement se manifeste au plan immunologique par l’apparition d’auto-anticorps. On ne connaît pas précisément les causes du SAPL, celles-ci sont probablement multifactorielles. En tout cas, le SAPL n’est pas une maladie génétique ni une maladie contagieuse.

    Quels sont les symptômes du SAPL ?

    Le SAPL est une maladie systémique qui peut potentiellement atteindre la plupart des organes.

    Thromboses veineuses

    60 à 70 % des patients atteints par un SAPL vont présenter une thrombose veineuse, qu’on appelle également phlébite ou embolie pulmonaire quand elle survient au niveau pulmonaire. Les thromboses veineuses touchent le plus souvent les membres inférieurs mais elles peuvent également survenir dans des territoires inhabituels comme les membres supérieurs, les veines rénales, les veines de la rétine… Leur aspect en imagerie (échographie, scanner) ne permet pas de distinguer une thrombose due à un SAPL d’une autre thrombose ; par contre, la survenue d’une thrombose dans un territoire inhabituel peut alerter le médecin.

    Thromboses artérielles

    35 à 45 % des patients atteints par un SAPL vont présenter une thrombose artérielle. Elles siègent le plus souvent au niveau cérébral, entraînant la survenue d’accidents ischémiques transitoires ou constitués. Le caractère d’emblée multiple et récidivant de ces accidents peut être un signe d’appel en faveur d’un SAPL. Les thromboses artérielles peuvent également siéger dans tous les autres territoires : membres supérieurs ou inférieurs, artères coronaires, intracardiaque…

    Manifestations obstétricales

    Le SAPL peut être responsable de complications obstétricales telles que des fausses-couches à répétition, une mort fœtale in utero, un retard de croissance intra-utérin, une pré-éclampsie ou un HELLP syndrome (complications sévères de la grossesse).

    Autres manifestations

    Au cours du SAPL, les patients peuvent présenter d’autres symptômes : un livédo (aspect de mailles bleu-violettes sur la peau), des migraines, une baisse des plaquettes…

    Comment se passe le diagnostic de SAPL ?

    Le diagnostic de SAPL repose sur l’association d’un événement clinique (artériel, veineux et/ou obstétrical) à la présence durable (> 12 semaines) d’un anticorps antiphospholipide, selon les critères diagnostiques revisités en 2006 (critères de classification dits “de Sydney” 2006). Il existe 3 types d’anticorps anti-phospholipides : l’anticoagulant circulant, les anticardiolipines et les anti-beta2GPI. 1, 2 ou même les 3 types d’anticorps peuvent être retrouvés chez un même patient. La présence isolée d’anticorps antiphospholipides peut n’être que transitoire et ne doit en aucun cas être associée au diagnostic de SAPL.

    Quel médecin consulter pour suivre le SAPL ?

    Les médecins internistes et rhumatologues sont les plus habitués à diagnostiquer et à prendre en charge les patients avec un syndrome des anti-phospholipides. Pour en savoir plus sur les centres experts (centres de référence et de compétence), consultez la liste sur notre site.

    Quel traitement pour le syndrome des anti-phospholipides ?

    En cas de SAPL avec thrombose veineuse et/ou artérielle, le traitement repose sur une anticoagulation par héparine ou par anti-vitamine K. L’utilisation des nouveaux anti-coagulants oraux n’est pas recommandée. En cas de SAPL se manifestant uniquement pendant la grossesse, le traitement repose sur l’aspirine en dehors de la grossesse et sur l’aspirine + l’héparine pendant la grossesse. Dans les 2 cas, les traitements sont prescrits au long cours, c’est-à-dire qu’ils ne doivent pas être arrêtés sauf cas très particuliers.

    Quelles conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?

    En général, les patients ayant un SAPL ne présentent pas de symptôme une fois que le traitement est débuté, en dehors des éventuelles séquelles des thromboses. Par contre, être sous anticoagulant au long cours a un impact sur la vie quotidienne car cela augmente le risque de saignement et impose des précautions au quotidien: éviter les sports violents, se protéger des chocs, surveiller son INR (dosage qui permet de vérifier que l’anticoagulant est efficace)… L’Éducation Thérapeutique du Patient (ETP) et les associations de patients peuvent apporter compréhension et soutien afin de mieux vivre au quotidien avec un SAPL. Pour aller plus loin, n’hésitez pas à consulter notre rubrique dédiée à la Vie quotidienne (fiches ressources médico-sociales, MDPH, questions financières et juridiques, séances de sophrologie, thérapies complémentaires et bien-être, conseils pratiques de vie quotidienne…).

    SAPL et grossesse : que faut-il savoir ?

    Les grossesses au cours du SAPL se compliquent plus fréquemment que les grossesses de la population générale. Les complications possibles sont : une fausse couche, la perte du foetus, un retard de croissance du fœtus, une prématurité, une pré-éclampsie. Afin de réduire ces risques, il est important que la grossesse soit planifiée et surveillée. Il faut décider avant la grossesse lors d’une consultation pré-conceptionnelle des modifications de traitement à mettre en place dès que la patiente sera enceinte. Tous les moyens de contraception peuvent être utilisés au cours du SAPL à l’exception des pilules œstro-progestatives qui augmentent le risque de thrombose. Les DIU (=stérilets) au cuivre sont en général mal tolérés chez les patientes sous anticoagulants car ils augmentent le volume des règles.  

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    Découvrez de nombreuses ressources pour tout comprendre du syndrome des anti-phospholipides.