Questions de patients : Lupus systémique

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    Définition

    Le lupus systémique (ou lupus érythémateux systémique) est une maladie rare, on estime que 41 personnes sur 100 000 sont touchées et on évalue à 20 000 le nombre de patients lupiques en France. Le lupus systémique fait partie des maladies auto-immunes et atteint majoritairement des femmes (9 femmes pour 1 homme), plutôt jeunes (avec un pic de diagnostic entre 30 et 40 ans). On dit que c’est une maladie systémique, ce qui signifie qu’elle peut toucher plusieurs organes. Les organes les plus fréquemment atteints sont la peau et les articulations.

    Qu’est-ce qu’un lupus systémique ?

    Le lupus systémique est une maladie auto-immune dite systémique, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. Les organes le plus souvent atteints sont la peau et les articulations, mais une des atteintes les plus surveillées est l’atteinte rénale. La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission.

    Qui peut être touché par le lupus systémique ?

    Le lupus systémique atteint majoritairement les femmes (on dénombre 9 femmes pour 1 homme atteint). La maladie survient surtout chez la femme en activité génitale (c’est-à-dire entre la puberté et la ménopause), mais il existe également des formes pédiatriques de lupus systémique et de rares cas de lupus du sujet âgé. Le lupus systémique est une maladie rare, on estime qu’il touche environ 41 personnes sur 100 000, soit 20 000 personnes en France. Le lupus n’est pas une maladie contagieuse. Sauf dans certains cas de lupus de l’enfant, le lupus n’est pas d’origine génétique et n’est donc pas héréditaire.

    Le lupus systémique est-il une maladie grave ?

    Le lupus systémique est une maladie chronique qui évolue par poussées. Certaines poussées peuvent être sévères et atteindre des organes autres que la peau et les articulations. En cas d’atteinte rénale, cardiaque ou neurologique par exemple, il est important que la prise en charge soit optimale afin de limiter le risque d’atteinte grave ou de séquelle. Entre les poussées, le traitement de fond a pour but d’empêcher l’apparition de nouvelles poussées de la maladie. En résumé, le lupus systémique peut s’avérer être une maladie grave chez certains patients, mais un traitement et une surveillance bien conduits limitent ce risque. Les poussées de lupus systémique ne sont pas prévisibles et les périodes de rémission sont de durée variable, allant parfois jusqu’à de nombreuses années. On observe une tendance à la diminution de l’activité du lupus après la ménopause. Dans la majorité des cas, le lupus systémique n’atteint que la peau et les articulations et les patients ne présentent pas d’atteinte d’organe, mais on ne peut pas savoir à l’avance pour un patient donné s’il présentera ou non des poussées sévères au cours de son évolution. Grâce aux traitements et à l’amélioration de la prise en charge globale, l’espérance de vie et la qualité de vie des patients atteints de lupus systémique se sont considérablement améliorées.

    Quelles sont les causes de la maladie ?

    Le lupus systémique est une maladie auto-immune, c’est-à-dire qu’il est causé par un dérèglement du système immunitaire. Ce dérèglement se manifeste au plan immunologique par l’apparition d’auto-anticorps. On ne connaît pas précisément les causes du lupus systémique, celles-ci sont probablement multifactorielles. En tout cas, le lupus systémique n’est pas une maladie génétique ni une maladie contagieuse.

    Quels sont les symptômes du lupus systémique ?

    Le lupus est une maladie systémique qui peut potentiellement atteindre la plupart des organes. Il y a autant de formes cliniques que de patients et la prise en charge des poussées de la maladie sera adaptée à la sévérité de la poussée. Le plus souvent, ces poussées s’accompagnent d’une altération de l’état général, parfois de fièvre. L’asthénie (ou fatigue) est un symptôme fréquent, qui peut perdurer entre les poussées.

    Atteinte de la peau et des muqueuses

    • photosensibilité : parfois appelée « allergie au soleil »
    • érythème malaire ou vespertilio ou masque lupique ou érythème en aile de papillon : plaques rouges survenant sur le nez et les pommettes
    • alopécie ou chute des cheveux
    • érosions buccales : il s’agit de lésions érosives de l’intérieur de la bouche

    Atteinte articulaire

    L’atteinte articulaire du lupus systémique se manifeste par des douleurs des petites articulations, surtout les mains et les poignets, parfois accompagnées de l’apparition d’inflammation locale (rougeur, chaleur voire gonflement). Cette atteinte n’est pas destructrice, les articulations redeviennent normales en période de rémission.

    Atteinte de la plèvre et du péricarde

    La plèvre est la membrane enveloppant les poumons et le péricarde est celle qui entoure le cœur. La plèvre et/ou le péricarde peuvent être enflammés au cours d’une poussée de lupus systémique ce qui se manifeste par un décollement de ces membranes avec apparition d’un liquide inflammatoire, entraînant des douleurs thoraciques et/ou un essoufflement. On appelle ces manifestations la pleurésie et la péricardite.

    Atteinte hématologique

    On peut parfois observer une anémie (chute des globules rouges) et/ou une thrombopénie (chute des plaquettes) au cours d’une poussée de lupus systémique.

    Atteinte rénale

    L’atteinte des reins au cours du lupus systémique ne provoque pas de douleurs ou de symptômes cliniques, il est donc nécessaire de la dépister sur des analyses d’urines faites systématiquement (recherche de protéine dans les urines). En effet, l’apparition d’une atteinte rénale est un facteur de sévérité et nécessite une prise en charge plus importante pour éviter l’insuffisance rénale qui peut conduire à la dialyse et/ou à la greffe rénale. L’atteinte rénale est dépistée sur des analyses d’urine, mais doit être confirmée par une biopsie rénale.

    Atteintes neurologiques et psychiatriques

    Les atteintes neurologiques et psychiatriques du lupus ne sont pas spécifiques de la maladie et peuvent prendre des formes très différentes : épilepsie, migraines, confusion…

    Comment se passe le diagnostic du lupus systémique ?

    Le diagnostic de lupus systémique repose sur l’association de critères cliniques et biologiques. Le lupus systémique étant une maladie auto-immune, on recherche des auto-anticorps lors d’une prise de sang : les plus fréquemment retrouvés sont les anticorps anti-nucléaires et en particulier les anti-ADN natifs (dosés par un test de Farr). On observe également une consommation du complément (ou diminution du CH50) au cours des poussées. En cas de suspicion d’atteinte rénale lors des analyses d’urines, on pratique une ponction biopsie rénale qui peut alors confirmer également le lupus. Avec les résultats de tous ces examens, on conclut ou non à un lupus systémique, parfois en s’aidant de critères de classification.

    Quel médecin consulter pour soigner le lupus systémique ?

    Les médecins internistes, rhumatologues, néphrologues et dermatologues sont les plus habitués à diagnostiquer et à prendre en charge les patients avec un lupus systémique. Découvrez la liste des centres de référence et de compétence de la filière, pour le territoire national et l’outre-mer.

    Quel traitement pour le lupus systémique ?

    Il y a autant de formes de lupus systémique que de patients et la prise en charge de la maladie sera adaptée au cas par cas. Le traitement de fond à proposer à tous les patients, sauf contre-indication, repose sur l’hydroxychloroquine, plus rarement sur la chloroquine. Le traitement des poussées doit être adapté à leur gravité. Le plus souvent, le traitement des formes mineures repose sur l’hydroxychloroquine voire la chloroquine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, plus rarement l’aspirine, et si besoin, des corticoïdes à faible dose. Le traitement des formes sévères repose sur la corticothérapie seule ou associée aux immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate…). Dans tous les cas, il faut associer des mesures non médicamenteuses : proposer de participer à des séances d’éducation thérapeutique, apprendre à se protéger du soleil, comprendre l’importance de bien suivre son traitement de fond… La fréquence du suivi varie en fonction de la sévérité et de l’ancienneté du lupus systémique : plus le lupus est calme et ancien, plus les consultations s’espacent. Les consultations spécialisées pour le lupus peuvent ainsi être programmées de tous les mois à une fois par an en général.

    Quelles conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?

    Comme toutes les maladies chroniques, le lupus peut avoir de nombreuses conséquences sur la vie quotidienne, qu’elles soient familiales, professionnelles, sociales… Un des objectifs principaux de la prise en charge est de permettre aux patients d’être et de rester en rémission afin de limiter l’activité et les symptômes de la maladie. L’éducation thérapeutique du patient et les associations de patients peuvent apporter compréhension et soutien afin de mieux vivre au quotidien avec un lupus systémique. Sur notre site internet, nous avons d’ailleurs dédié un espace à la vie quotidienne.

    Lupus systémique et grossesse : que faut-il savoir ?

    Les grossesses au cours du lupus systémique se compliquent plus fréquemment que les grossesses de la population générale. Les complications possibles sont : une poussée du lupus, un retard de croissance du fœtus, une prématurité, une pré-éclampsie. Afin de réduire ces risques, il est important que la grossesse soit planifiée, idéalement au cours d’une période où le lupus est en rémission, sans atteinte rénale ni hypertension artérielle. Le médecin spécialiste du lupus peut organiser une consultation pré-conceptionnelle qui permettra d’organiser à l’avance les modifications de traitements peut-être nécessaires ainsi que la surveillance à mettre en place au cours de la future grossesse. Tous les moyens de contraception peuvent être utilisés au cours du lupus systémique à l’exception des pilules œstro-progestatives qui ne doivent être prescrites que chez les patientes ayant un lupus calme et non compliqué.

    Existe-t-il des associations de patients ?

    Il existe 2 associations de patients en France :  

    Besoin de plus d’informations ?

    • Découvrez de nombreuses vidéos, pour tout comprendre du lupus systémique.
    • Ouvrage « Le lupus, 100 questions pour mieux gérer la maladie », rédigé par 6 spécialistes en médecine interne, en rhumatologie et en pédiatrie, issus de toute la France, en étroite collaboration avec les deux associations de malades : AFL+ et Lupus France. Sous l’égide du CRI (Club Rhumatismes et Inflammations) et de la filière de santé FAI²R, il répond entièrement à l’éducation thérapeutique du patient.