Définition
La granulomatose avec polyangéite (GPA) (ou polyangéite granulomateuse) est le nouveau nom de la maladie de Wegener. La GPA fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, car elle touche les vaisseaux de petit calibre et présente des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes.
Qu’est-ce que la granulomatose avec polyangéite ?
La GPA fait partie des maladies auto-immunes dite systémiques, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. La Granulomatose avec polyangéite est une maladie rare ; on estime qu’elle touche 24 personnes par million d’habitants. Elle touche autant les hommes que les femmes. L’âge de diagnostic est souvent entre 40 et 60 ans, mais la GPA peut toucher tous les âges. Les organes les plus fréquemment atteints au cours de la GPA sont la sphère ORL (nez, oreilles, sinus, gorge) et/ou les poumons. Elle peut rester localisée à la sphère ORL, aux voies respiratoires et aux poumons avant de toucher d’autres organes (reins, œil, peau…). La GPA peut s’avérer être une maladie grave, en particulier quand elle touche les poumons, les reins ou le cerveau. La GPA est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir la GPA, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.
Quelles sont les causes de la granulomatose avec polyangéite ?
La GPA n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale de GPA. La GPA ne fait pas partie des infections et elle n’est donc pas contagieuse.
Quels sont les principaux symptômes de la granulomatose avec polyangéite ?
La GPA se manifeste souvent par des signes cliniques généraux : fièvre, fatigue, anorexie (= diminution de l’appétit), amaigrissement et donc, une altération de l’état général. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée.
L’atteinte ORL
Elle concerne 80 à 100 % des patients au cours de la GPA. Elle peut se manifester par des croûtes sanglantes dans le nez, une sinusite chronique, une otite chronique voire une déformation du nez.L’atteinte pulmonaire
Elle concerne 80 à 100 % des patients au cours de la Granulomatose avec polyangéite. Il s’agit le plus souvent de nodules pulmonaires décelés sur une radio ou un scanner des poumons, qui peuvent simuler une infection. Rarement, la GPA peut entraîner une hémorragie alvéolaire (= saignement dans les alvéoles des poumons). Il s’agit alors d’une atteinte grave qui nécessite une prise en charge en urgence.L’atteinte rénale
Elle concerne 75 % des patients au cours de la GPA. L’atteinte rénale est dite asymptomatique, car elle ne provoque pas de douleurs. Le seul symptôme (mais inconstant) est la présence de sang dans les urines. L’atteinte rénale se recherche par des examens des urines et une prise de sang voire une biopsie du rein.L’atteinte ophtalmologique
Elle concerne un tiers des patients au cours de la Granulomatose avec polyangéite. Il peut s’agir de sclérite ou d’épisclérite (œil rouge plus ou moins douloureux) ou d’une lésion inflammatoire derrière l’œil (pouvant entraîner des maux de tête ou des troubles de la vision).Les autres atteintes
La GPA peut également atteindre la peau (purpura), les articulations (douleur et inflammation), le système neurologique… La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent la moitié des patients.
Comment se passe le diagnostic de la granulomatose avec polyangéite ?
Le diagnostic de la granulomatose avec polyangéite repose sur l’association de critères cliniques, biologiques et histologiques (c’est-à-dire retrouvés sur une biopsie). En effet, devant un ensemble de symptômes pouvant faire évoquer une GPA, les médecins vont:
- réaliser des biopsies pour rechercher au microscope l’inflammation de la paroi des vaisseaux qui se manifeste par un apport important de cellules inflammatoires ; les biopsies peuvent être faites sur la peau en cas de lésions cutanées, dans le nez, sur les reins en cas d’atteinte rénale…
- rechercher des anticorps spécifiques sur une prise de sang: les anticorps anti-polynucléaires neutrophiles, qu’on appelle les ANCA, de type PR3.
Quel médecin consulter ?
Le suivi de la Granulomatose avec polyangéite est assuré dans un service de médecine interne ou de rhumatologie, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un ORL, un pneumologue… Voici la liste des centres de référence et de compétence FAI²R.
Comment soigner la granulomatose avec polyangéite ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement de la GPA sont de permettre le maintien de l’état de santé du patient : de permettre un confort quotidien, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements, en particulier les infections.Les corticoïdes
Les corticoïdes sont les médicaments les plus fréquemment prescrits. Ils sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement en cas de complications sévères de la maladie. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois.Les biothérapies et les immunosuppresseurs
Un traitement immunosuppresseur est associé à la corticothérapie. En cas de GPA localisée (à la sphère ORL et/ou aux poumons), le médicament de choix est le méthotrexate. Sinon, quand la maladie est systémique, le choix se porte sur le rituximab ou le cyclophosphamide pour atteindre la rémission de la GPA. Quand la rémission est obtenue, l’immunosuppresseur de relais est soit le rituximab soit l’azathioprine. C’est le traitement d’entretien.Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les médicaments traditionnels (les corticoïdes et les immunosuppresseurs) dans le traitement de la GPA. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à maintenir un bon état de santé, gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose….
Quelle évolution dans le temps ?
L’évolution de la Granulomatose avec polyangéite est marquée par des rechutes très fréquentes, la moitié des malades rechutant dans les 5 ans suivant la première poussée de la maladie. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue.
La granulomatose avec polyangéite au quotidien
Quels impacts sur la vie du patient ?
Durant les poussées de GPA, la fatigue, les douleurs et les autres symptômes possiblement présents impactent la vie quotidienne puisqu’il est souvent nécessaire d’hospitaliser le patient pour traiter la poussée. En dehors des poussées, les objectifs du traitement de la GPA sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.La maladie est-elle prise en charge par l’assurance maladie ?
Oui, la Granulomatose avec polyangéite est prise en charge au titre de l’ALD 21.
Où en est la recherche sur la granulomatose avec polyangéite ?
La recherche est très active dans la GPA et il existe beaucoup de protocoles de recherche clinique qui visent à trouver de nouvelles thérapies ou médicaments pour les patients.
Besoin de plus d'informations ?
- Web conférence du Pr Benjamin TERRIER, pour tout comprendre de la granulomatose avec polyangéite
- Comment parler de sa vascularite à son enfant ? ses amis, sa famille ? par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER et Christian OLES
- Comment gérer au quotidien les atteintes ORL de la granulomatose avec polyangéite ?, par le Pr Geoffrey MORTUAIRE
- Fiche ressource France Vascularites : La granulomatose avec polyangéite