Généralités : Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)

Généralités
Description de la pathologie

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

La maladie de Churg et Strauss s’appelle maintenant la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA).

Epidémiologie

  • Pas de prépondérance de sexe
  • Tous les âges peuvent être touchés
  • 1/100000 habitants

Clinique

L’EGPA se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme.

  • Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant
  • Atteinte neurologique, très fréquente
  • Atteinte rénale (1 patient / 2)
  • Atteinte articulaire
  • Atteinte cutanée
  • Atteinte digestive
  • Atteinte cardiaque

Biologie

  • Hyperéosinophilie, parfois majeure
  • Présence de pANCA, anti MPO, dans environ 60% des cas

Anatomopathologie

L’EGPA fait partie des vascularites granulomateuses. Il se distingue par un infiltrat à éosinophiles en histologie.

Evolution

Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2.

Traitement

Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS (five factors score).

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie seule
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie
    • Cyclophosphamide

Traitement de relais :

  • FFS = 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • FFS ≥ 0 :
    • Corticothérapie à dose minimale efficace
    • Azathioprine

Autres traitements :

  • Education thérapeutique
  • Traitement symptomatique de l’asthme