Généralités : Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)

Résumé par le Dr Benjamin TERRIER

Service de Médecine Interne, Groupe Français d’Étude des Vascularites, Hôpital Cochin, Paris

Définition

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg et Strauss) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules), appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).

Épidémiologie

• Pas de prépondérance de sexe
• Tous les âges peuvent être touchés
• Prévalence estimée à 11 cas par million d’habitants
• Incidence estimée à 5 nouveaux cas par million d’habitants et par an

Clinique

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme hyperéosinophilique.

• Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant
• Atteinte neurologique périphérique, très fréquente
• Atteinte articulaire
• Atteinte cardiaque
• Atteinte cutanée
• Atteinte digestive
• Atteinte rénale rare (inférieure à 10%)
• Hémorragie intra-alvéolaire rare (inférieure à 10%)

Biologie

• Hyperéosinophilie supérieure à 1 000/mm³, parfois majeure
• Présence d’ANCA, de spécificité anti-myélopéroxidase (MPO), dans 30 à 40% des cas

Anatomopathologie

Il existe 3 types de lésions élémentaires dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite dont la coexistence est rare :

• la vascularite nécrosante touche les artères et les veines de petit calibre avec des lésions segmentaires et un infiltrat riche en éosinophiles
• une infiltration éosinophilique tissulaire
• des granulomes extravasculaires contenant une nécrose centrale entourée de cellules épithélioïdes

Évolution

Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2. Ces rechutes sont plus fréquemment des exacerbations de l’asthme, dont le contrôle peut nécessiter de fortes doses de corticoïdes, et moins fréquemment des authentiques rechutes de la vascularite.

Traitement

Traitement initial

Il est adapté au score pronostique FFS (five factors score).

• FFS = 0 :
  • Corticothérapie seule
• FFS ≥ 0 :
  • Corticothérapie
  • Cyclophosphamide par voie intra-veineuse ; Mepolizumab

Traitement de relais

• FFS = 0 :
  • Corticothérapie à dose minimale efficace
• FFS ≥ 0 :
  • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • Azathioprine ou méthotrexate ou mepolizumab

Autres traitements

• Éducation thérapeutique
• Traitement de l’asthme par bithérapie ou trithérapie inhalée
• En cas d’asthme réfractaire et cortico-dépendant, la discussion de l’utilisation des thérapies ciblant l’IL-5 doit être discutée en réunion de concertation pluri-disciplinaire incluant des collègues pneumologues