Questions de patients : Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)

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    Définition

    La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est le nouveau nom du syndrome de Churg et Strauss. La GEPA fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, car elle touche les vaisseaux de petit calibre, par l’existence d’un asthme d’emblée sévère et par une augmentation des éosinophiles.

    Qu’est-ce que la granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

    La GEPA fait partie des maladies auto-immunes dites systémiques, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est une maladie rare ; on estime qu’elle touche 11 personnes par million d’habitants. Elle touche autant les hommes que les femmes. Tous les âges peuvent être touchés. L’atteinte la plus fréquente au cours de la GEPA est la survenue d’un asthme, particulier car il apparaît tardivement dans la vie (contrairement à l’asthme allergique qui est souvent présent dès l’enfance) et qu’il est d’emblée sévère. D’autres organes peuvent être atteints comme les nerfs, la peau, les articulations, le cœur, les poumons, les reins… La GEPA peut s’avérer être une maladie grave, en particulier si l’asthme est difficile à contrôler ou quand elle touche les poumons, les reins ou le cœur. La GEPA est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir la GEPA, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.

    Quelles sont les causes de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

    La GEPA n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale de GEPA. La GEPA ne fait pas partie des infections et elle n’est donc pas contagieuse.

    Quels sont les principaux symptômes de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

    La GEPA se manifeste souvent par des signes cliniques généraux : fièvre, fatigue, anorexie (= diminution de l’appétit), amaigrissement et donc, une altération de l’état général. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée.

    L’asthme

    Il est quasi-constant au cours de la GEPA. Il apparaît à un âge tardif et est d’emblée sévère, nécessitant des traitements spécifiques. Au plan ORL, la GEPA peut parfois entraîner l’apparition de polypes nasaux.

    L’atteinte neurologique périphérique

    Elle touche environ 3/4 des patients atteints de GEPA et se présente le plus souvent sous la forme d’une mononeuropathie: atteinte d’un ou de plusieurs nerfs périphériques qui entraîne des douleurs d’un territoire, une modification de la sensibilité voire une diminution de la force de ce territoire pouvant aller jusqu’à une paralysie localisée.

    L’atteinte articulaire

    Les patients atteints de GEPA présentent souvent des douleurs des articulations, inflammatoires, appelées polyarthrite. Celle-ci ne laisse pas de séquelles ou de déformations articulaires une fois le traitement efficace.

    L’atteinte cutanée

    Elle se manifeste par du purpura (petites plaques rouges qui ne disparaissent pas quand on appuie dessus) ou des nodules (petites boules douloureuses sous la peau).

    L’atteinte cardiaque

    C’est une atteinte sévère mais rare de la GEPA, qui peut se manifester sous la forme d’une inflammation de la paroi du cœur (myocardite) ou d’une inflammation des coronaires, qui peut parfois entraîner un infarctus du myocarde.

    L’atteinte digestive

    Elle se manifeste par des vomissements, des diarrhées, des douleurs abdominales.

    L’atteinte pulmonaire

    Rarement, la GEPA peut entraîner une hémorragie alvéolaire (= saignement dans les alvéoles des poumons). Il s’agit alors d’une atteinte grave qui nécessite une prise en charge en urgence.

    L’atteinte rénale

    Elle est rare au cours de la GEPA. L’atteinte rénale est dite asymptomatique, car elle ne provoque pas de douleurs. Le seul symptôme (mais inconstant) est la présence de sang dans les urines. L’atteinte rénale se recherche par des examens des urines et une prise de sang voire une biopsie du rein. La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent la moitié des patients.

    Comment se passe le diagnostic de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

    Le diagnostic de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite repose sur l’association de critères cliniques, biologiques et histologiques (c’est-à-dire retrouvés sur une biopsie). En effet, devant un ensemble de symptômes pouvant faire évoquer une GEPA, les médecins vont :

    • rechercher une augmentation des polynucléaires éosinophiles (une des catégories de globules blancs) sur une simple prise de sang
    • réaliser des biopsies pour rechercher au microscope l’inflammation de la paroi des vaisseaux qui se manifeste par un apport important de cellules inflammatoires et d’éosinophiles ; les biopsies peuvent être faites sur la peau en cas de lésions cutanées, dans le nez, sur les reins en cas d’atteinte rénale…
    • rechercher des anticorps spécifiques sur une prise de sang: les anticorps anti-polynucléaires neutrophiles, qu’on appelle ANCA, de type MPO.
    En fonction de tous ces résultats, on conclut ou non au diagnostic de GEPA.

    Quel médecin consulter ?

    Le suivi de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite est assuré dans un service de médecine interne ou de rhumatologie, en lien avec le médecin traitant et très souvent un pneumologue. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un ORL, un cardiologue…

    Comment soigner la granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

    En quoi consistent les traitements existants ?

    Les objectifs du traitement de la GEPA sont de permettre le maintien de l’état de santé du patient : de permettre un confort quotidien, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements, en particulier les infections.

    Les corticoïdes

    Les corticoïdes sont les médicaments les plus fréquemment prescrits. Ils sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement en cas de complications sévères de la maladie. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois.

    Les biothérapies et les immunosuppresseurs

    Un traitement immunosuppresseur est souvent nécessaire, en association à la corticothérapie (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide). Quand la rémission est obtenue, l’immunosuppresseur de relais est soit le méthotrexate soit l’azathioprine. C’est le traitement d’entretien.

    Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?

    Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les médicaments traditionnels (les corticoïdes et les immunosuppresseurs) dans le traitement de la GEPA. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à maintenir un bon état de santé, gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose… .

    Quelle évolution dans le temps ?

    L’évolution de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite est marquée par des rechutes très fréquentes, la moitié des malades rechutent après une première poussée de la maladie. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue.

    La granulomatose éosinophilique avec polyangéite au quotidien

    Quels impacts sur la vie du patient ?

    Durant les poussées de GEPA, la fatigue, les douleurs et les autres symptômes possiblement présents impactent la vie quotidienne puisqu’il est souvent nécessaire d’hospitaliser le patient pour traiter la poussée. En dehors des poussées, les objectifs du traitement de la GEPA sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements. N’hésitez pas à consulter notre rubrique dédiée à la vie quotidienne pour trouver les ressources dont vous avez besoin : Vie quotidienne.

    La maladie est-elle prise en charge par l’assurance maladie ?

    Oui, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite est prise en charge au titre de l’ALD 21.  

    Où en est la recherche sur la granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

    La recherche est très active dans la GEPA et il existe beaucoup de protocoles de recherche clinique qui visent à trouver de nouvelles thérapies ou médicaments  pour les patients.

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