Définition de la polychondrite atrophiante
La polychondrite atrophiante (ou polychondrite chronique atrophiante, appelée relapsing polychondritis en anglais) est une maladie systémique, c’est-à-dire qu’elle peut toucher de nombreux organes. Elle se caractérise par une atteinte préférentielle des cartilages. L’inflammation des cartilages (oreille, nez, trachée) est appelée chondrite et c’est ce terme qui a donné son nom à la maladie. C’est une maladie chronique évoluant sous la forme de poussées entrecoupées de périodes de rémission.
La polychondrite atrophiante, c’est quoi ?
La polychondrite atrophiante est une maladie systémique rare. Elle débute habituellement chez des individus d’âge moyen (typiquement 40-55 ans), mais peut survenir à tout âge. Les formes pédiatriques sont cependant exceptionnelles. Il existe une discrète prédominance féminine. On estime que la maladie touche entre 4,5 et 20 personnes par million d’habitants, ce qui en fait une maladie très rare. La polychondrite atrophiante se caractérise par la survenue d’épisodes répétés d’inflammation de certains cartilages, en particulier les oreilles, le nez et la trachée. Ce sont les chondrites. La chondrite la plus fréquente au cours de la polychondrite atrophiante est la chondrite de l’oreille, qui se manifeste par une oreille rouge et douloureuse (sauf le lobule de l’oreille qui est épargné car il ne contient pas de cartilage).
Peut-on en guérir ?
On ne peut pas guérir de la polychondrite atrophiante, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut l’endormir afin que le patient n’ait plus de symptômes. C’est ce qu’on appelle la rémission, période où le patient est asymptomatique et mène une vie normale. L’évolutivité est variable d’un patient à un autre. Le pronostic de la polychondrite atrophiante dépend des atteintes de la maladie. Les formes limitées à l’atteinte des cartilages des oreilles ou du nez sont de bon pronostic. En cas d’atteinte des cartilages de la trachée ou des bronches, d’atteinte cardiaque ou vasculaire ou d’association avec une maladie du sang, le pronostic est moins bon.
Quelles sont les causes de la maladie ?
On ne connaît pas les causes de la polychondrite atrophiante. Ce n’est pas une maladie génétique ou héréditaire, il n’y a pas de caractère familial. Ce n’est pas non plus une maladie infectieuse ou contagieuse.
Quels sont les principaux symptômes de la polychondrite atrophiante ?
Elle peut se manifester par des symptômes généraux, non spécifiques, comme de la fièvre, une altération de l’état général et/ou un syndrome inflammatoire biologique.
Les chondrites
Les chondrites de l’oreille se manifestent avec un pavillon de l’oreille rouge, douloureux, inflammatoire. Le lobule de l’oreille est épargné car il ne contient pas de cartilage. La chondrite peut être uni- ou bilatérale. En l’absence de traitement, la chondrite aiguë évolue vers une atteinte séquellaire avec une oreille qui devient atrophiée, molle. Les chondrites nasales entraînent une douleur à la base du nez, à la zone de jonction entre les os et les cartilages du nez. La rougeur n’est pas forcément présente. Les chondrites de la trachée et/ou des bronches (= arbre trachéo-bronchique) peuvent entraîner des douleurs (mal de gorge, douleur dans la poitrine), des difficultés respiratoires, un sifflement à l’inspiration (appelé stridor) ou des modifications de la voix.Atteinte articulaire
L’atteinte articulaire est fréquente au cours de la maladie, présente chez plus de la moitié des patients. Il s’agit de douleurs des petites ou des grosses articulations, souvent asymétriques. Cette atteinte n’entraîne pas de déformation ou de destruction articulaire.Atteinte oculaire
L’œil est atteint dans la moitié des cas de polychondrite atrophiante. Il s’agit le plus souvent de sclérite ou d’épisclérite, se manifestant par un œil rouge voire douloureux.Atteinte ORL
La maladie peut être responsable d’une surdité ou d’un syndrome vestibulaire (vertiges). La survenue d’une surdité brusque au cours de la polychondrite constitue une urgence thérapeutique et nécessite de consulter en urgence.Autres atteintes
D’autres atteintes sont possibles bien que plus rares :- atteinte cardio-vasculaire: dilatation de l’aorte, anévrysmes de l’aorte
- atteinte neurologique: méningite, atteinte du nerf optique
- atteinte cutanée: purpura, nodules, aphtes
Comment se pose le diagnostic pour la polychondrite atrophiante ?
Le diagnostic de la polychondrite atrophiante est clinique et doit être évoqué devant la survenue d’une chondrite. Dans plus de la moitié des cas, la maladie se manifeste par des chondrites des oreilles ou du nez ce qui rend le diagnostic plus aisé. En cas de suspicion de polychondrite atrophiante, des examens complémentaires sont réalisés afin de rechercher des arguments en faveur du diagnostic (scanner de la trachée et des bronches, échographie cardiaque, consultation d’ophtalmologie, consultation ORL…). Il n’existe pas d’examens biologiques spécifiques de la polychondrite atrophiante. Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments essentiellement cliniques ce qui rend parfois difficile de faire la différence avec des diagnostics différentiels dont le principal est la granulomatose avec polyangéite.
Quel spécialiste consulter pour la polychondrite atrophiante ?
Le suivi de la polychondrite atrophiante est assuré par un médecin interniste ou rhumatologue, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la polychondrite atrophiante, les patients peuvent aussi être suivis par un hématologue, un ophtalmologue, un ORL, un cardiologue… La polychondrite atrophiante étant très rare, on recommande une prise en charge dans un centre de compétence ou de référence. Les associations de patients ont un rôle primordial dans l’accompagnement des patients avec maladies rares. Une seule association est spécifique à la polychondrite atrophiante en France : l’Association Francophone contre la Polychondrite Chronique Atrophiante (AFPCA).
Quel traitement pour la polychondrite atrophiante ?
Les objectifs du traitement de la polychondrite atrophiante sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale, scolaire et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements. Les traitements prescrits varient en fonction des symptômes et des atteintes présentés par chaque malade. Le traitement repose souvent sur les corticoïdes, parfois associés à des traitements immunosuppresseurs et/ou des biothérapies, dans les atteintes les plus sévères. Certaines chondrites nasales et/ou de l’oreille répondent bien à des anti-inflammatoires non stéroïdiens seuls. Dans certaines atteintes oculaires, un traitement local est suffisant. Il est important que la prise en charge thérapeutique soit assurée par un médecin ayant l’expertise de la polychondrite atrophiante, en centre de compétence ou de référence. Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les médicaments traditionnels dans le traitement de la polychondrite atrophiante. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des traitements traditionnels, peuvent aider le patient à maintenir un bon état de santé, gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose….
Quelle évolution de la maladie dans le temps ?
La polychondrite atrophiante est une maladie chronique évoluant sous la forme de poussées entrecoupées de périodes de rémission.
La polychondrite atrophiante au quotidien
Comme toute maladie inflammatoire chronique, la polychondrite atrophiante peut être responsable d’une fatigue chronique. Il n’y a malheureusement pas de traitement médicamenteux pour la fatigue de la polychondrite atrophiante. On conseille aux patients de conserver une activité physique régulière (marche, vélo, danse…). Certaines thérapies complémentaires comme la méditation, la sophrologie… peuvent apporter une aide non négligeable. Certaines atteintes de la polychondrite atrophiante peuvent être responsables de séquelles entraînant une invalidité (baisse de la vision, de l’audition…). Des informations pour mieux s’informer et être aidé dans les démarches médico-sociales sont disponibles dans l’onglet « Vie quotidienne » de notre site internet, ou auprès de l’association de patients AFPCA.
Besoin de plus d'informations ?
- Comprendre facilement la Polychondrite Chronique Atrophiante, courte vidéo animée expliquée par le Pr Laurent ARNAUD (publication 14/03/2024)
- Découvrez la web conférence du Pr Papo, pour tout comprendre de la polychondrite atrophiante
- Comment parler de sa vascularite à son enfant ? ses amis, sa famille ? par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER et Christian OLES, en partenariat avec l’association France Vascularites