Questions de patients : Maladie de Still de l’adulte

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    Définition

    La maladie de Still de l’adulte est une maladie rare, diagnostiquée après l’âge de 16 ans. C’est une maladie auto-inflammatoire, c’est-à-dire que le système inflammatoire de l’organisme va s’activer pour une raison inconnue et produire beaucoup d’inflammation. On dit que c’est une maladie systémique, ce qui signifie qu’elle peut toucher plusieurs organes. Son évolution est variable et inconnue au moment du diagnostic : elle peut évoluer par poussées ou de manière continue, chronique. En cas de diagnostic avant l’âge de 16 ans, on parle de forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique (AJI). La maladie de Still de l’adulte est une maladie potentiellement grave, mettant parfois en jeu le pronostic vital et fonctionnel (avec les possibles destructions articulaires).

    La maladie de Still de l’adulte, c’est quoi ?

    La maladie de Still de l’adulte est une maladie auto-inflammatoire et systémique, pouvant toucher plusieurs organes (articulations, cœur, peau, ganglions, poumons, foie…). C’est une maladie rare : on estime qu’environ 200 personnes en France en sont atteintes, soit 3 à 4 cas par million d’habitants. Elle touche autant les hommes que les femmes, les patients sont en général âgés de 16 à 35 ans. Il n’y a pas de zones géographiques plus ou moins touchées par cette maladie dans le monde.

    Peut-on en guérir ?

    On ne peut pas guérir la maladie de Still de l’adulte, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les poussées de la maladie avec des traitements anti-inflammatoires, parfois puissants, afin de faire disparaître l’inflammation et donc les symptômes. Certains patients ne font qu’une seule poussée de la maladie au cours de leur vie, sans avoir besoin de traitements une fois que cette poussée est terminée. D’autres patients ne font que quelques poussées au cours de leur vie et eux non plus n’ont pas besoin de traitement et mènent une vie normale entre les poussées. Environ la moitié des patients va souffrir d’inflammation chronique, principalement dans les articulations, et aura besoin d’un traitement au long cours afin d’endormir la maladie.

    Quelles sont les causes de la maladie de Still de l’adulte ?

    On ne connaît pas les causes de la maladie de Still de l’adulte. Ce n’est pas une maladie génétique ou héréditaire, il n’y a pas de caractère familial. Ce n’est pas non plus une maladie infectieuse ou contagieuse.

    Quels sont les symptômes de la maladie de Still de l’adulte ?

    La maladie de Still de l’adulte se manifeste le plus souvent par l’association des signes suivants pendant 15 à 30 jours en l’absence de traitement :

    • une hyperthermie ou fièvre : élevée, jusqu’à 39 °C ou 40 °C ; survenant dans la soirée, durant quelques heures.
    • Des douleurs articulaires : pouvant toucher aussi bien les grosses articulations (genoux, épaules, hanches…) que les petites (mains, poignets, pieds…).
    • Une atteinte cutanée : elle est particulière, car c’est une éruption fugace, survenant souvent lors des pics de fièvre, constituée de taches rose pâle situées sur le tronc ou la racine des membres.
    • Une dysphagie ou douleur à la déglutition, qui est souvent le premier signe de la poussée.
    • L’apparition de gros ganglions (appelés adénopathies) et parfois d’une grosse rate (appelée splénomégalie).
    On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :
    • une atteinte cardiaque : surtout péricardite (= eau autour du cœur).
    • Une atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural (= eau autour des poumons).
    • Une atteinte hépatique : augmentation sur la prise de sang des ASAT et ALAT, parfois des phosphatases alcalines et gamma-GT.
    • Une atteinte neurologique, ophtalmologique ou rénale, rare.

    Comment se passe le diagnostic de la maladie de Still de l’adulte ?

    Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte est difficile, car il n’existe pas de tests ou d’examens permettant de retenir le diagnostic avec certitude. De plus, au début de la maladie, il peut n’y avoir que quelques signes (une fièvre isolée par exemple). On dit que le diagnostic de maladie de Still de l’adulte est un diagnostic d’élimination, on ne le retient qu’après avoir éliminé d’autres pathologies comme une infection, un cancer ou une autre maladie systémique. C’est l’association des signes cliniques avec un syndrome inflammatoire important sur la prise de sang (augmentation de la CRP et des polynucléaires neutrophiles) qui va faire évoquer le diagnostic au médecin. Les médecins peuvent s’aider de critères dits de classification pour porter le diagnostic : Critères de classification proposés par Yamaguchi et al. ou Critères de classification proposés par Fautrel et al.

    Quel médecin pour suivre la maladie de Still de l’adulte ?

    Le suivi de la maladie de Still de l’adulte est assuré par un médecin interniste ou rhumatologue, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un cardiologue, un pneumologue…

    Quel traitement pour la maladie de Still de l’adulte ?

    Les objectifs du traitement de la maladie de Still de l’adulte sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.

    Les anti-inflammatoires et l’aspirine

    Ils sont surtout utilisés durant la phase de recherche du diagnostic, car leur efficacité dans la maladie de Still de l’adulte est limitée.

    Les corticoïdes

    Les corticoïdes restent le traitement de référence de la maladie de Still de l’adulte, car ils sont efficaces. Ils sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement en cas de complications sévères de la maladie. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois.

    Les biothérapies et les immunosuppresseurs

    Une biothérapie ou un immunosuppresseur peut être prescrit en cas d’échec des corticoïdes ou dès le diagnostic, en association avec les corticoïdes. Actuellement, le choix en première intention se porte sur une biothérapie de type inhibiteurs de l’interleukine 1 : anakinra ou canakinumab.

    Quelle évolution de la maladie de Still de l’adulte dans le temps ?

    L’évolution de la maladie de Still avec le temps est variable suivant les patients et on décrit 3 schémas évolutifs principaux.

    • Certains patients ne font qu’une seule poussée de la maladie au cours de leur vie, sans avoir besoin de traitements une fois que cette poussée est terminée.
    • D’autres patients ne font que quelques poussées au cours de leur vie et eux non plus n’ont pas besoin de traitement et mènent une vie normale entre les poussées.
    • Environ la moitié des patients va souffrir d’inflammation chronique, principalement dans les articulations, et aura besoin d’un traitement au long cours afin d’endormir la maladie.
    On ne peut pas prédire pour un patient donné au moment du diagnostic quelle sera l’évolution de sa maladie.

    Comment vit-on avec la maladie de Still ?

    Peut-on mener une vie « normale » avec la maladie de Still de l’adulte ? (suivre des études, travailler, etc.)

    Oui, il est possible de mener une vie normale avec une maladie de Still. La moitié des patients ne vont présenter qu’une poussée de la maladie ou quelques poussées de la maladie et, entre les poussées, ils n’ont pas de symptômes et pas de traitement à suivre. Ils mènent alors une vie normale. L’autre moitié des patients souffre d’inflammation chronique, principalement dans les articulations, et a besoin d’un traitement au long cours afin d’endormir la maladie. L’objectif de ce traitement est de faire disparaître les douleurs afin que le patient puisse mener une vie normale.

    Peut-on contracter un prêt avec la maladie de Still de l’adulte ?

    Il est possible de contracter un prêt quand on souffre d’une maladie de Still de l’adulte, mais les assureurs considèrent que le patient a un risque aggravé de santé, ce qui va compliquer les démarches. Il existe des solutions et des ressources vers lesquelles le patient peut se tourner ; vous pouvez les retrouver sur une page spécifique de l’onglet vie quotidienne de notre site : Questions financières et juridiques.

    Quel régime avec la maladie de Still de l’adulte ?

    Aucun régime particulier n’est nécessaire avec une maladie de Still de l’adulte.

    Peut-on faire du sport avec la maladie de Still de l’adulte ?

    Oui, il est possible de faire du sport avec une maladie de Still de l’adulte.

    Peut-on mener une grossesse avec la maladie de Still de l’adulte ?

    Oui, il est possible d’avoir des enfants en cas de maladie de Still de l’adulte. Cette maladie ne modifie pas la fécondité ni des hommes ni des femmes. On conseille chez les femmes atteintes de débuter la grossesse en dehors d’une poussée. Si une poussée survient pendant la grossesse, on privilégiera le traitement par corticoïdes et, s’ils ne sont pas suffisants, par inhibiteur des interleukines 1.

    Peut-on se faire vacciner avec la maladie de Still ?

    Oui, il est même recommandé de mettre à jour ses vaccins et de se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque si un traitement au long cours est prescrit (corticoïdes ou biothérapie). On conseille de se faire vacciner en dehors d’une poussée de la maladie. Seuls les vaccins vivants atténués (fièvre jaune, rougeole, oreillons, rubéole) sont contre-indiqués chez les patients sous corticothérapie à forte dose, sous immunosuppresseurs et/ou sous biothérapie. Dans tous les cas, n’hésitez pas à prendre conseil auprès des médecins qui vous suivent.

    Où en est la recherche sur la maladie de Still ?

    Des recherches sont en cours dans la maladie de Still de l’adulte, en particulier pour mieux comprendre pourquoi la maladie se déclenche et pour trouver de nouveaux médicaments pour la traiter.

    Besoin de plus d'informations ?

    Découvrez les documents d’information issus de l’appel à projet FAI²R 2017 : un projet finalisé par le Professeur Sophie GEORGIN-LAVIALLE : Pédagogie sur la maladie de Still à début pédiatrique et adulte en France : projet «PEDAGO-STILL »

    À découvrir également, la web conférence du Pr Fautrel et du Pr Pouchot, pour tout comprendre de la maladie de Still de l’adulte.